Миастения (myasthenia gravis)

Автор: Admin от 1-12-2011, 14:08, посмотрело: 1340

Миастения (myasthenia gravis)


Нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина (АХр) в нервно-мышечных соединениях (НМС).


Патофизиология

Специфические анти-АХр-антитела снижают количество АХ-рецепторов в НМС. Кроме того, постсинаптические импульсы уплощаются и «упрощаются», что ведет к прекращению нейромышечной передачи. Повторная активация НМС вызывает нормальное высвобождение АХ, а так как количество АХр снижено, число АХ-рецепторов, которые могут активировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что ведет к миастенической утомляемости. Анти-АХр-антитела выявлены у 80 % больных миастенией (у 50 % — только с глазными симптомами). Поражение тимуса выявляется в 75 % (65 % — гиперплазия, 10 % — тимома). Другие аутоиммунные заболевания отмечают в 10 % случаев.


Клинические признаки

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Симптомы отличаются лабильностью, изменчивостью в течение дня и провоцируются нагрузкой. Характерно вовлечение в патологический процесс следующих мышц: мышц черепа (веки, экстраокулярные, мимические мышцы, гнусавая или неразборчивая речь, дисфагия) и в 85 % случаев — мышц конечностей (часто проксималъные и асимметричные). Сухожильные рефлексы сохраняются при слабости мышц.


Лабораторные исследования

Антихолинэстеразный (эдрофониум)-тест — определение улучшения в состоянии мускулатуры; электродиагностика (декрементная реакция на повторную стимуляцию нерва, повышенный «jitter» — временной интервал между двумя потенциалами — при ЭМГ отдельного мышечного волокна); уровни анти-АХр-антител не соответствуют тяжести заболевания; КТ или МРТ грудной клетки на наличие тимомы; определение функции щитовидной железы (повышена у 3-8% больных миастенией, может обострять симптоматику); РФ и AHA (сопутствующие аутоиммунные заболевания).


Дифференциальная диагностика

1) Синдром Ламбера—Итона (ЛИС) — аутоантитела к кальциевым каналам в окончаниях двигательных нейронов, в результате — уменьшенное высвобождение АХ; повышение мышечной силы при нагрузке; сочетание с мелкоклеточной карцИ" номой легких; 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) — противодействует кальцию в высвобождении АХ; как и при ЛИС, повторная стимуляция дает возрастающую мышечную реакцию; 3) миастения, вызванная приемом лекарственных препаратов — в большинстве случаев выявляет скрытую миастению: пеницилламин (истинная миастения), полимиксин, тетрациклин, аминогликозиды, прокаинамид, про-пранолол, фенотиазины, препараты лития, антихолинэстеразные инсектициды; 4) неврастения; 5) тиреотоксикоз; 6) внутричерепные новообразования, затрагивающие экстраокулярные мышцы; 7) прогрессирующая наружная офтальмоплегия.


Лечение

Антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин); тимэктомия у всех больных миастенией в период от начала пубертатного периода до 55 лет; иммуносупрессоры (через день — преднизон, азатиоприн, циклоспорин); плазмаферез.


Осложнения

Наиболее тяжелое осложнение — остановка дыхания в результате поражения грудных мышц и диафрагмы (миастенический криз); аспирационная пневмония при поражении бульбарных мышц; холинергический криз, вызванный воздействием антихолинэстеразы; острое начало интеркуррентных заболеваний, требующих лечения препаратами, повреждающими НМС (см. выше).

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 
 
Оформление:
Авитаминоз, Алкоголь и цирроз печени, Болезнь Альцгеймера можно лечить заранее, Боль в поясничной области, Гены шизофрении будут искать у младенцев, Головокружение, Диарея и запор, Желчный пузырь и его протоки, Заболевания спинного мозга, Изжога, Клинически значимые лабораторные показатели, Кожные заболевания, Кровоочистительные средства, Лечебные свойства растений и трав, Лечение кишечных заболеваний, Лечение травами и растениями, Малокровие, Миопатии и мышечные дистрофии, Наркотическая зависимость, Нарушения сна и циркадных ритмов, Настой от облысения и лысения, Нервно-психическая анорексия и булимия, Одышка, Ожирение, Отеки, Печень, Полимиозит, Радикулит, Расстройства дыхания, СОБАК И СКОРПИОНОВ, Сердечные заболевания, УКУСЫ ЗМЕЙ, Эпилепсия, как похудеть, лечение запора, призки миастении, признаки наркотической зависимости, причины уменьшение массы тела, сюор растений, цирроз печени от меди

Показать все теги