Психотропные лекарственные препараты

Автор: Admin от 1-12-2011, 14:22, посмотрело: 913

Психотропные лекарственные препараты


Четыре основных класса психотропных препаратов — это 1) антидепрессанты; 2) анксиолитики; 3) антипсихотические препараты; 4) другие препараты, нормализующие настроение.


Основные принципы назначения лекарственных препаратов

1. Врачи-непсихиатры должны ознакомиться с одним лекарственным препаратом в каждом из четырех классов, чтобы хорошо знать показания к применению, эффективность и побочные эффекты.

2. Следует избегать избыточного применения препаратов или одновременного назначения нескольких средств.

3. Анамнестические данные об эффективности препарата обычно позволяют рассчитывать на его эффективность при повторном приеме.

4. Две основные ошибки при назначении психотропных препаратов — это недостаточная дозировка и нетерпение; эффект от оптимальной дозы препарата наступает через недели или месяцы.

5. Фармакокинетика психотропных препаратов у пожилых больных отличается пролонгированным биологическим периодом полувыведения из организма.

6. Отсутствие терапевтического эффекта от применения лекарственного препарата определенного класса не означает, что назначение другого препарата этого класса также будет неэффективным.

7. Врач никогда не должен внезапно отменять препарат; следует уменьшать дозу в течение 2-4 нед.

8. Врачи, редко назначающие психотропные средства, должны каждый раз при назначении препарата просматривать перечень побочных эффектов; больные и члены их семей должны быть информированы о возможных побочных действиях лекарства.


АНТИДЕПРЕССАНТЫ (табл. 184-1,184-2 и 184-3)
АНКСИОЛИТИКИ (Малые Транквилизаторы) (табл. 184-4)
Антипсихотические препараты (табл. 184-5)


Таблица 184-1 Обычно применяемые антидепрессанты I поколения


Антидепрессанты
Суточная доза для приема внутрь, мг
ТРИЦИКЛИЧЕСКИЕ ПРОИЗВОДНЫЕ
Амитрилтилин 
Нортриптилин 
Имипрамин 
Дезипрамин 
Доксепин 
Тримипрамин
150-300 
50-150 
150-300 
150-250 
150-300 
100-250
ИНГИБИТОРЫ МОНАМИНОКСИДАЗЫ
Фенелзин 
Транилципромин 
Изокарбоксазид
15-60 
20-30 
10-30

Источник: HPIM-13, стр. 2406.

 

 

Таблица 184-2 Обычные побочные действия трициклических антидепрессантов



Антихолинергические (атропиноподобные) реакции:

Сухость во рту
Тошнота и рвота*
Запор
Задержка мочи
Ухудшение зрения (мидриаз и циклоплегия)

Сердечно-сосудистые нарушения:

Постуральная гипотензия*
Тахикардия
Нарушения сердечной проводимости

Обструктивная желтуха (встречается редко), обратима после отмены препарата
Сомнолентность, сонливость; следует избегать водить машину пока выраженность этих проявлений не уменьшится*
Мелкоразмашистый быстрый тремор*
Головокружение, атаксия
Гематологические нарушения:

Лейкопения

Эндокринные нарушения:

Синдром неадекватной секреции АДГ

* Побочные действия, встречающиеся особенно часто. Источник: HPIM-13, стр. 2407.

 

Таблица 184-3 Некоторые антидепрессанты N поколения


Антидепрессант
Суточная доза для приема внутрь, мг
Флуоксетин 
Бупропион 
Пароксетин 
Сертралин 
Кломипрамин 
Амоксапин 
Тразодон 
Мапротилин
10-40 
200-300 
20-40 
50-200 
150-300 
150-300 
100-600 
100-225

Источник: НРШ-13, стр. 2407.

 

Таблица 184-4. Обычно применяемые бензодиазепины


Бензодиазепин Суточная доза для Период полувыведения, ч* приема внутрь, мг
АНКСИОЛИТИКИ (малые транквилизаторы)
Хлордиазепоксид
Клоназепам 
Диазепам 
Лоразепам 
Оксазепам 
Празепам 
Альпразолам 
20-  100**
1-20
5-40 **
1-10 ***
30- 1 20 ***
20-60 ** 
0,75- 1 0,0 ***
7-28*
18-50 
20-90* 
10-12 
3-20 
40-70* 
12-15
СЕДАТИВНО-ГИПНОТИЧЕСКИЕ
Флуразепам 
Темазепам 
Триазолам 
15-30 ****
30 ****
0,125-1,5 ****
24-100* 
8-10 
2-5

Означает наличие активных метаболитов с длительным действием.

** Прием 1-2 раза в день.
* * * Прием 3-4 раза в день.
**** Прием 1 раз в день или на ночь. Источник: НРШ-13, стр. 2413.

 

Таблица 184-5 Некоторые наиболее часто применяемые антипсихотические препараты


Препарат
Среднесуточные дозы для приема внутрь, мг
Эффективность по сравнению со 100 мг хлорпромазина
Фенотиазины
 
 
Алифатические:

Хлорпромазин

 

400-800

 

1:1

Пиперазины:
 
 
Флуфеназин
4-20
1:50
Флуфеназина энантат

или деканоат

25-100*
 
Перфеназин
8-32
1:10
Трифлуоперазин
6-20
1:20
Пиперидины:
 
 
Тиоридазин
200-600
1:1
Бутирофеноны
 
 
Галоперидол
8-32
1:50
Тиоксантены
 
 
Хлорпротиксен
400-800
1:1 (приблизительно)
Тиотиксен
15-30
1:25
Оксоиндолы
 
 
Молиндон
40-200
1:10
Дибензоксазепины
 
 
Локсапин
60-100
1:10
Дибензодиазепины
 
 
Клозепин (клозарил)
300-700
1:1

* Только для внутримышечных инъекций. Источник: НРШ-13, стр. 2418.


Прочие препараты

Препараты лития. Назначение препаратов лития должно сопровождаться контролем за содержанием лития в сыворотке: кровь лучше брать утром, примерно через 10ч после последнего приема препарата. При лечении мании в остром периоде терапевтический эффект достигается при содержании в сыворотке 0,8-1,5 ммоль/л. Необходимость лечения при уровне лития в сыворотке свыше 1,5 ммоль/л возникает редко. Дозировка при пероральном применении препарата, обеспечивающая терапевтический уровень лития в сыворотке, составляет от 600 мг до 3000 мг в день. К тяжелым почечным осложнениям относятся несахарный диабет и интерсти-циальный нефрит.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Врачебный подход к больным с психическими заболеваниями

Автор: Admin от 1-12-2011, 14:17, посмотрело: 1064

Врачебный подход к больным с психическими заболеваниями


Большие аффективные расстройства и психозы

Считают, что первичные аффективные расстройства и нарушения мышления — это психобиологические проявления психических процессов, протекающих при аномалии мозга. У больных могут наблюдаться также депрессивные, маниакальные или психотические расстройства, они вторичны и обусловлены метаболическими нарушениями, лекарственными интоксикациями, очаговыми поражениями головного мозга, эпилепсией или дегенеративными заболеваниями мозга. Таким образом, больные с впервые диагностированными нарушениями эмоциональной сферы или мышления должны быть тщательно обследованы на наличие соматической или неврологической патологии, которая может быть причиной психических расстройств. У некоторых больных с первичными большими аффективными расстройствами в анамнезе имеются данные о смене депрессивных и маниакальных состояний (бипо-лярность), у других — только депрессия (униполярность). Шизофрению рассматривают как большое первичное психотическое заболевание.


Большая депрессия

Диагностика. Дисфория, или ангедония, всегда признак большой депрессии, но не обязательно самый выраженный. Имеются, по крайней мере, еще четыре симптома из перечисленных: 1) изменения аппетита с соответствующим изменением массы тела; 2) инсомния (особенно раннее пробуждение) или гиперсомния; 3) психомоторное торможение или, напротив, ажитация; 4) утрата интересов, удовольствий и сниженное сексуальное влечение; 5) отсутствие сил, энергии (усталость); 6) чувство собственной никчемности, недостойности, вины; 7) сниженная способность сосредоточиться и принять решение; 8) возобновляющиеся мысли о смерти или самоубийстве. Депрессия обычно проявляется в виде приступов продолжительностью 5-12 мес, с тенденцией к периодичности и рецидивам. Некоторые больные находятся в состоянии хронической депрессии. Больные с депрессией обычно ищут врачебной помощи из-за различных субъективных, неослабевающих соматических жалоб: постоянная головная боль, диффузные (разлитые) боли, утомляемость. У некоторых женщин симптомы депрессии отмечаются перед менструациями.

У больных с большой депрессией часто наблюдаются нарушения сна, патология нейротрансмиссии моноамина и нарушение нейроэндокринной регуляции.

Распространенность и риск суицида. Депрессия распространена как среди детей, так и среди взрослых. Среди взрослого населения она составляет 5-8 %. Риск возрастает после 55 лет. 80 % из 32 000 ежегодных эпизодов суицида в США совершается больными с большими аффективными расстройствами. Многие обращаются за медицинской помощью непосредственно перед тем, как совершить попытку самоубийства, поэтому очень важно, чтобы врачи прямо опрашивали больных с потенциальной депрессией, уменьшая тем самым риск суицидов. Повышен риск суицида у больных, сообщающих о детально продуманных способах самоубийства, у больных алкоголизмом, социально изолированных, пожилых мужчин или больных, страдающих тяжелыми соматическими заболеваниями.

Лечение. Больных со значительным риском суицида следует госпитализировать. Применение антидепрессантов значительно снижает симптоматику, обычно в течение недель. Сочетание психотерапии с фармакотерапией намного эффективнее их раздельного применения. Электрошоковую терапию применяют в лечении больных с депрессией, представляющей угрозу жизни и требующей оказания немедленной помощи, а также при неэффективности антидепрессантов. Хороший эффект в лечении атипичных депрессий с чрезмерной тревожностью, гиперсомнией, перееданием и ощущением собственной отверженности дает терапия ингибиторами моноами-ноксидазы.


Маниакальные расстройства

Диагностика. У больных с манией отмечается повышенное, экспансивное настроение, что, однако, часто сочетается с чрезмерной раздражительностью. Для них характерны: 1) повышение активности или беспокойство; 2) необычайная разговорчивость; 3) беспорядочность мыслей с ощущением скачки мыслей; 4) завышенная самооценка; 5) снижение потребности во сне; 6) патологически повышенная отвле-каемость и 7) больные легко вовлекаются в рискованные мероприятия, например, тратят деньги на бессмысленные дорогие покупки, вступают в беспорядочные сексуальные связи, совершают бестолковые капиталовложения.

Лечение. Больные в остром маниакальном состоянии нуждаются в госпитализации для уменьшения степени провоцирующего воздействия окружающей обстановки, а также для того, чтобы оградить их самих и других людей от последствий

безрассудного поведения. Основу лечения составляют препараты лития. Могут быть эффективны карбамазепин или вальпроевая кислота.


Шизофрения

Диагноз. Шизофрения обычно проявляется в позднем подростковом периоде или в возрасте 20-30 лет. Психотические проявления длятся 6 мес и более и включают: 1) бредовые состояния; 2) параноидный бред, бред ревности, соматический бред величия, религиозный, нигилистический бред и др.; 3) слуховые галлюцинации, при которых больной слышит голос или голоса, комментирующие его действия; 4) непоследовательность (бессвязность), утрату ассоциативных связей, заметное нарушение логики мышления, необоснованные аффекты, бред, галлюцинации, катато-нию или грубые нарушения поведения. У больных с первичными психозами отмечают нормальную память, сохранение способности к счету и речевой функции, но внедрение в сознание «странной» (ненормальной) мысли может затруднить или даже нарушить познавательную функцию.

Лечение. Больные в остром психотическом состоянии, особенно с выраженными «командными» галлюцинациями, могут быть опасны для себя и окружающих. Такие больные нуждаются в госпитализации в психиатрическую клинику. Антипсихотические препараты обычно достаточно эффективны в лечении галлюцинаций и ажитации, но менее эффективны в терапии социальной изоляции и ангедонии. При лечении больных шизофренией, не поддающейся терапии нейролептиками, может быть эффективным клозапин.


Тревожность и нарушения личности

Тревожность определяется как пароксизмальные или постоянные психологические ощущения (страх, раздражительность, навязчивые размышления) и соматические симптомы (одышка, потливость, бессонница, дрожь), нарушающие нормальную жизнь. Описан целый ряд относительно определенных состояний тревоги.


Тревожные состояния

Паническое состояние. Характеризуется внезапным, неожиданным и непреодолимым ощущением страха (ужаса) или мрачного предчувствия, сопровождающимся соматическими симптомами. Установлено, что такое состояние встречается у 1-2 % населения, причем соотношение женщин и мужчин 2:1. Имеется тенденция к семейному характеру заболевания с началом в возрасте 20-30 лет, частым сочетанием с аффективными расстройствами. В третьем, просмотренном и исправленном издании «Руководства по диагностике и статистике» (DSM-IIIR), разработанном Американской Психиатрической Ассоциацией, перечислены специфические критерии диагностики: 1) по крайней мере, четыре приступа панических состояний в течение 4 нед при отсутствии угрожающих или довлеющих обстоятельств, которые могли быть спровоцированы иными фобическими стимулами, и 2) приступы, проявляющиеся в виде отдельных эпизодов предчувствий или страхов, и, по крайней мере, четыре признака из нижеперечисленных: одышка, учащенное сердцебиение, боль или неприятные ощущения в груди, ощущение удушья, иногда — головокружения, чувство нереальности, парестезии, приступообразные ощущения жара или холода, потливость, обморочные состояния, дрожь, страх смерти, страх сойти с ума или сделать что-либо во время приступа, потеряв контроль над собой.

Лабораторные исследования. Внутривенное введение лактата провоцирует приступ панического состояния примерно у половины больных, страдающих этим недугом.

Дифференциальная диагностика. Ее задача — отдифференцировать панические расстройства от заболеваний сердечно-сосудистой системы со сходной симптоматикой. У больных с паническими расстройствами часто встречается пролапс митрального клапана (ПМК). Симптомы, связанные с тиреотоксикозом и гипотирео-зом, феохромоцитомой, сложными парциальными эпилептическими припадками, гипогликемией, приемом лекарственных препаратов (амфетамины, кокаин, кофеин, симпатомиметические противоотечные препараты для слизистой оболочки носовой полости) и абстиненцией (алкоголь, барбитураты, опиаты, малые транквилизаторы), могут имитировать приступы панических состояний.

Лечение. Трициклические антидепрессанты или ингибиторы моноаминоксида-зы на 80-90 % эффективны в лечении и профилактике спонтанных приступов. Кло-назепам или алпразолам (ксанакс) эффективны, когда действие антидепрессантов еще не наступило. (3-блокаторы могут уменьшить соматическую симптоматику, но не эффективны в предотвращении приступов патологических страхов или паники.

Генерализованная тревожность. Больные постоянно находятся в состоянии тревоги без специфических симптомов фобии, паники или навязчивости. Характерные признаки: двигательное напряжение (дрожь, вздрагивания, непоседливость, легкая возбудимость и др.), гиперактивность вегетативной нервной системы (ВНС), мрачные предчувствия (тревожность, страх, навязчивые размышления, ожидание несчастья и т.д.) и бессонница (рассеянность, неспособность сосредоточиться, инсомния, нетерпимость, раздражительность). Распространенность 1-2 %. Семейный или генетический характер заболевания не установлен. Купирование симптомов тревожного состояния бензодиазепинами вызвано близким сродством стереоспецифических рецепторов бензодиазепина и GABA-рецепторов. Это позволяет считать, что эндогенные компоненты тревожного состояния, возможно, находятся в головном мозге.

Дифференциальный диагноз. Близкие к тревожному состоянию признаки и симптомы встречаются при заболевании коронарных артерий, поражении щитовидной железы, лекарственной интоксикации или абстиненции. Тревога встречается при депрессии, шизофрении и органических психопатологических состояниях.

Лечение. Поддерживающая или интенсивная психотерапия или модификацион-ная терапия поведенческих реакций. Когда генерализованная тревожность протекает настолько тяжело, что требует медикаментозного лечения, малые транквилизаторы (анксиолитики) являются препаратами выбора Буспирон (анксиолитик, не содержащий бензодиазепина) также может стать препаратом выбора, так как его назначение позволяет избежать многих проблем, связанных с лечением бензодиазепамом.

Навязчивые состояния. Характеризуются повторным возникновением навязчивых состояний (постоянные навязчивые мысли) и компульсивных побуждений (навязчивые поведенческие реакции), когда больной чувствует себя безвольным, бесчувственным или противоречивым человеком. Обычно при навязчивых состояниях у больных появляются мысли о жестоких поступках (например, убийство близкого человека), заторможенность, страх болезнетворных микробов и заражения, подозрительность. Примерами компульсивных побуждений: больные по многу раз проверяют что-либо, чтобы удостовериться, что все сделано правильно, навязчивое мытье рук, чрезмерная аккуратность, ритуальный счет (например, счет шагов во время ходьбы).

Клинические признаки. Навязчивые состояния обычно возникают в юношеском возрасте, причем в 65 % случаев заболевание проявляется до 25 лет. Четкая идентификация провоцирующих факторов возможна в 60 % случаев. Имеются данные о повышенной частоте заболевания среди однояйцевых близнецов и представителей первой степени родства к пробанду. У большинства больных эпизоды заболевания перемежаются периодами ремиссии. Часто наблюдается депрессия, нарушение системы ценностей, нарушение социальной адаптации.

Лечение. Кломипрамин и флуоксетин — антидепрессанты, которые появились недавно и теперь являются препаратами выбора при лечении навязчивых состояний. Эффективны психотерапия с ориентацией на поведение, а также психофармакология.

Посттравматические стрессовые состояния. К ним относятся острые и хронические психические дистрессы, возникающие после травмы. Критерии DSM-IIIR включают: 1) наличие распознаваемого стрессового фактора, который мог бы вызвать выраженные симптомы дистресса практически у любого больного; 2) постоянное, повторяющееся переживание событий, связанных с травмой, в виде навязчивых воспоминаний, одних и тех же снов, внезапных действий и появления у больного ощущения возвращения события, в результате которого он получил травму; 3) снижение реакций на внешние события и безучастное отношение к окружающему, что иногда возникает после травмы; 4) наличие не менее двух из перечисленных ниже симптомов: повышенная настороженность или чрезмерная пугливость, нарушение сна, чувство вины за то, что выжил сам, а другие погибли, или за то, как вел себя, стремясь выжить; нарушение памяти или сосредоточенность на несчастье, стремление избежать действий, напоминающих ситуацию, в которой была получена травма, нарастание симптомов под воздействием факторов, символизирующих или напоминающих эту ситуацию.

Лечение. Представляет комбинацию психосоциальных поддерживающих методов, психотерапии, методик, направленных на коррекцию поведенческих и ситуативных реакций, лекарственные препараты (трициклические антидепрессанты и ингибиторы МАО).


Фобии

Общим признак заболеваний этой группы — повторный, иррациональный страх перед определенными предметами, действиями или ситуациями с вторичным изменением поведения больного, который старается избежать фобических раздражителей. Диагноз ставят, лишь когда изменения поведения становятся значимым источником дистресса для больного или мешают ему выполнять свои социальные и профессиональные функции.

Агорафобия — страх оставаться одному или в общественных местах. Это состояние встречается и в отсутствие панических расстройств, но в подавляющем большинстве случаев такие расстройства предшествуют агорафобии.

Социальные фобии. Постоянный необоснованный страх и желание избегать ситуаций, в которых существует риск пристального внимания окружающих, смущения (замешательства) или унижения. Наиболее часто встречаются случаи страха перед публичными выступлениями.

Простые фобии. Постоянный необоснованный страх перед конкретными предметами. Наиболее часто встречается патологический страх высоты (акрофобия), замкнутых пространств (клаустрофобия) или животных.

Лечение. Социальные и простые фобии: модификация поведенческих реакций и методики релаксации, систематическая десенсибилизация. Пропанолол и (или) алпразолам эффективны в лечении социальных фобий. Агорафобии: лечение, как при панических состояниях.


Изменения личности

Определяются как неуместное стереотипное неадаптированное использование определенного набора психологических характеристик; считают, что такие нарушения имеются у 5-23 % населения. У больных с соматической или хирургической патологией такие изменения могут возникать в результате неудачно сложившихся взаимоотношений с лечащим врачом. Соматические и неврологические заболевания могут вести к изменениям личности больного, сходным с перечисленными ниже нарушениями. Больные могут быть охарактеризованы как:

Параноидные: подозрительные, с повышенной чувствительностью, часто враждебно настроенные.

Шизоидные: замкнутые, холодные, индифферентные.

Шизотипные: эксцентричные, со странными идеями, фантастическим мышлением, подозрительностью.

Пограничные: импульсивные, с непредсказуемым и изменчивым настроением, с периодическим психозом.

• "Театральные": неестественные, озабоченные, эгоцентричные, ищущие внимания к себе.

Нарциссичные: с гипертрофированным чувством собственной значимости.

Антисоциальные: отличаются аномальным поведением с отсутствием угрызений совести.

Зависимые: боящиеся изоляции (разобщения) и заставляющие других брать на себя ответственность.

Навязчивые: со сформировавшимся типом поведения, непоколебимые, но часто нерешительные.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Неврологические проявления системной неоплазии

Автор: Admin от 1-12-2011, 14:13, посмотрело: 938

Неврологические проявления системной неоплазии


У больных с системной неоплазией часто развиваются неврологические нарушения. Это может быть результатом локальной опухоли (в том числе метастазов, табл. 182-1), лептоменингеальной инфильтрации, сдавления и (или) инфильтрации черепных или периферических нервов. У больных с системной неоплазией есть риск развития паранеопластических синдромов (табл. 182-2), нарушений в структурах центральной или периферической нервной системы, удаленных от опухоли. Пара-неопластический синдром может быть первым признаком системной неоплазии.

Циркулирующие антитела, реагирующие с антигенами клеток Пуркинье (анти-Yo), обнаруживают в большинстве случаев церебеллярной дегенерации, вызванной раком молочной железы и яичников. Было обнаружено, что циркулирующие антитела, реагирующие с ядрами нейронов (анти-Hu), связаны с широким спектром паранеопластических нервных нарушений, особенно с овсяноклеточной карциномой. У некоторых больных с паранеопластическим синдромом Ламбера—Итона или оп-соклонусом неврологическая симптоматика исчезала после лечения глюкокорти-коидами и плазмаферезом.

Помимо локальных опухолей и паранеопластического синдрома, патологические изменения в нервной системе могут быть вызваны облучением и химиотерапией.


Таблица 182-1 Метастазы


Локализация 
Клинические проявления
 
 
Рак
 
 
Исследования 
Головной мозг Головная боль, очаговые симптомы, головокружение, отек соска зрительного нерва, паралич VI нерва, судороги Молочная железа, легкие, ЖКТ, меланома, яичники (после лечения) КТ-сканирование
Задняя ямка
Атаксия, головная боль, паралич черепных нервов, наклон головы, рвота, обструктивная гидроцефалия
См. выше
КТ с контрас-тированием или МРТ-сканирование
Спинной мозг
Сенсорный уровень, дисфункция мочевого пузыря и кишечника, боль в спине, признаки поражения кортикоспинального тракта
См. выше; а также лимфома, рак предстательной железы
МРТ, КТ с метризамидом, миелография, рентгенограмма позвоночника
Мягкая и паутинная оболочки мозга
Поражения черепных и периферических нервов (часто болезненные), признаки поражения спинного мозга
Меланома, лимфома, глиобластома, аденокарцинома
Цитология СМЖ, миелография, МРТ

 

Таблица 182-2 Паранеопластические синдромы


Тип
Клинические проявления
Рак
Развитие
Лимбический энцефалит
Спутанность сознания, потеря памяти, деменция, беспокойство
Овсяноклеточный, легкие
Недели-месяцы
Дегенерация фоторецепторов Подострая дегенерация мозжечка
Потеря зрения

Атаксия, дизартрия, головокружение

Овсяноклеточный, цервикальный канал Овсяноклеточный, яичники, молочная железа, лимфома Ходжкина
Недели-месяцы Недели-месяцы
Опсоклонус, миоклонус
Пляшущие глаза, атаксия (у детей)
Нейробластома, легкие, молочная железа
Недели
Стволовой энцефалит
Нистагм, вертиго, диплопия, дизартрия, атаксия, дисфагия
Опухоли легких
От дней до недель
Некротизирующая миелопатия Подострая моторная невропатия
Параплегия, сенсорный уровень Мышечная слабость, мышечная атрофия
Овсяноклеточный, лимфома Неходжкинская лимфома
От часов до недель Недели-месяцы
Подострая сенсорная невропатия Гийена-Барре
Значительная утрата чувствительности Мышечная слабость, арефлексия, минимальные нарушения чувствительности
Овсяноклеточный Лимфома Ходжкина
Недели-месяцы ^ От дней до недель
Сенсорно-моторная невропатия
Потеря дистальной двигательной и чувствительной функций, дистальная арефлексия
Овсяноклеточный, миелома
От недель до месяцев
Миастения
Мышечная слабость, утомляемость
Тимома
От недель до месяцев
Ламбера— Итона
Мышечная слабость, утомляемость
Овсяноклеточный, молочной железы, предстательной железы, желудка
От недель до месяцев
Полимиозит
Проксимальная мышечная слабость, ЗСН, болезненность мышц
Молочной железы, яичников, легких
От месяцев до лет

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Миастения (myasthenia gravis)

Автор: Admin от 1-12-2011, 14:08, посмотрело: 943

Миастения (myasthenia gravis)


Нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина (АХр) в нервно-мышечных соединениях (НМС).


Патофизиология

Специфические анти-АХр-антитела снижают количество АХ-рецепторов в НМС. Кроме того, постсинаптические импульсы уплощаются и «упрощаются», что ведет к прекращению нейромышечной передачи. Повторная активация НМС вызывает нормальное высвобождение АХ, а так как количество АХр снижено, число АХ-рецепторов, которые могут активировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что ведет к миастенической утомляемости. Анти-АХр-антитела выявлены у 80 % больных миастенией (у 50 % — только с глазными симптомами). Поражение тимуса выявляется в 75 % (65 % — гиперплазия, 10 % — тимома). Другие аутоиммунные заболевания отмечают в 10 % случаев.


Клинические признаки

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Симптомы отличаются лабильностью, изменчивостью в течение дня и провоцируются нагрузкой. Характерно вовлечение в патологический процесс следующих мышц: мышц черепа (веки, экстраокулярные, мимические мышцы, гнусавая или неразборчивая речь, дисфагия) и в 85 % случаев — мышц конечностей (часто проксималъные и асимметричные). Сухожильные рефлексы сохраняются при слабости мышц.


Лабораторные исследования

Антихолинэстеразный (эдрофониум)-тест — определение улучшения в состоянии мускулатуры; электродиагностика (декрементная реакция на повторную стимуляцию нерва, повышенный «jitter» — временной интервал между двумя потенциалами — при ЭМГ отдельного мышечного волокна); уровни анти-АХр-антител не соответствуют тяжести заболевания; КТ или МРТ грудной клетки на наличие тимомы; определение функции щитовидной железы (повышена у 3-8% больных миастенией, может обострять симптоматику); РФ и AHA (сопутствующие аутоиммунные заболевания).


Дифференциальная диагностика

1) Синдром Ламбера—Итона (ЛИС) — аутоантитела к кальциевым каналам в окончаниях двигательных нейронов, в результате — уменьшенное высвобождение АХ; повышение мышечной силы при нагрузке; сочетание с мелкоклеточной карцИ" номой легких; 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) — противодействует кальцию в высвобождении АХ; как и при ЛИС, повторная стимуляция дает возрастающую мышечную реакцию; 3) миастения, вызванная приемом лекарственных препаратов — в большинстве случаев выявляет скрытую миастению: пеницилламин (истинная миастения), полимиксин, тетрациклин, аминогликозиды, прокаинамид, про-пранолол, фенотиазины, препараты лития, антихолинэстеразные инсектициды; 4) неврастения; 5) тиреотоксикоз; 6) внутричерепные новообразования, затрагивающие экстраокулярные мышцы; 7) прогрессирующая наружная офтальмоплегия.


Лечение

Антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин); тимэктомия у всех больных миастенией в период от начала пубертатного периода до 55 лет; иммуносупрессоры (через день — преднизон, азатиоприн, циклоспорин); плазмаферез.


Осложнения

Наиболее тяжелое осложнение — остановка дыхания в результате поражения грудных мышц и диафрагмы (миастенический криз); аспирационная пневмония при поражении бульбарных мышц; холинергический криз, вызванный воздействием антихолинэстеразы; острое начало интеркуррентных заболеваний, требующих лечения препаратами, повреждающими НМС (см. выше).

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Миопатии и мышечные дистрофии

Автор: Admin от 1-12-2011, 13:46, посмотрело: 905

Миопатии и мышечные дистрофии


Этиология

Разнородная группа заболеваний. Все они являются наследственными прогрессирующими мышечными дегенеративными процессами, но различаются по своим клиническим и патологическим признакам и типу наследования. Генетический механизм многих из них в настоящее время прояснен (табл. 180-1).


Клинические проявления отдельных заболеваний (см. табл. 180-1)

Дистрофия Дюшенна. Х-сцепленная мышечная дистрофия, поражающая исключительно мальчиков. Начало заболевания в возрасте до 5 лет; симметричная и неуклонно прогрессирующая слабость в мышцах бедер и плечевого пояса, затрудняющая движения при подъеме, беге, прыжках. К 8-10 годам большинство детей нуждается в ортопедических аппаратах; к 12 годам большинство детей не могут ходить. Больные редко живут более 25 лет.

Сопутствующие нарушения. Сухожильные и мышечные контрактуры (в том числе ахилловых сухожилий), прогрессирующий кифосколиоз, нарушение функции легких, кардиомиопатия, интеллект снижен. Мышечная слабость сочетается с пальпаторно определяемым увеличением и плотностью некоторых мышц (например, икроножных), что вначале является результатом гипертрофии, а затем замещения мышц жировой и соединительной тканью.

Лабораторные исследования. Значительное повышение (в 20-100 раз) мышечных ферментов (КФК, альдолаза), миопатическая кривая на ЭМГ; в биоптатах — наличие некротизированных мышечных волокон с регенерацией, фагоцитозом и жировым перерождением мышечной ткани. Диагноз может быть поставлен точно при обнаружении дистрофика в мышечной ткани методом вестерн-блоттинга и (или) иммунохимической метки. Мутации в дистрофин-гене могут быть доказаны примерно у двух третей больных с помощью исследования кДНК. Изменения ЭКГ (увеличенный комплекс RS в отведении V,, глубокий Q в грудных отведениях) свидетельствуют о наличии кардиомиопатии.

Определение носителъства. Сывороточная КФК повышена у 50% женщин-носителей. Хотя ген и его производное (дистрофии) еще не идентифицированы, в практике можно использовать пробы на кДНК для определения носительства и пре-натальной диагностики.

Осложнения. Включают дыхательную недостаточность и инфекционные заболевания, аспирацию и острую гастрэктазию. ЗСН и сердечные аритмии также осложняют течение кардиомиопатии. Пассивное растяжение мышц, тенотомия, пш-нирование, физиотерапия, вспомогательные механические устройства и отказ от длительной иммобилизации — все эти меры симптоматической терапии могут быть полезны.


Таблица 180-1 Прогрессирующие мышечные дистрофии


Тип
Генетический механизм
Клинические признаки
Вовлечение других систем органов
Дюшенна
Х-хромосомная рецессивная мутация дистрофин-гена
Начало в возрасте до 5 лет; прогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса; неспособность ходить после 12 лет; кифосколиоз; дыхательная недостаточность в возрасте 20-30 лет
Кардиомиопатия; снижение интеллекта
Беккера
Х-хромосомная рецессивная мутация дистрофин-гена
Начало в раннем или позднем возрасте; медленно прогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса; сохранение способности ходить после 15 лет; дыхательная недостаточность после 40 лет
Кардиомиопатия
Миотоническая
Аутосомно- доминантный; расширение нестабильного участка ДНК хромосомы 19ql3,3
Начало в любом возрасте; медленно прогрессирующая слабость мышц век, лица, шеи, дистальных мышц конечностей; миотония
Нарушение сердечной проводимости; психические нарушения; катаракты, лобная алопеция; атрофия гонад

 

Таблица 180-1 Продолжение


Тип
Генетический механизм
Клинические признаки
Вовлечение других систем органов
Плече-лопаточно-лицевая
Аутосомно-доминантный; часто мутации хромосомы 4q35
Начало в возрасте до 20 лет; медленно прогрессирующая мышечная слабость лицевой области, плечевого пояса, тыльного сгибания стопы
Гипертензия; глухота
Плечевого и тазового пояса (возможны несколько заболеваний)
Аутосомно-рецессивный или доминантный
Начало с раннего детства до среднего возраста; медленно прогрессирующая слабость мышц плечевого и тазового пояса
Кардиомиопатия
Глазо-глоточная
 
 
Аутосомно-доминантный (Французская Канада или Испания) 
Начало в 50-60 лет; медленно прогрессирующая слабость мышц: наружных глазных, век, лица и глотки; крикофарингеальная ахалазия. 
Церебральные, глазные
Врожденная (включает несколько заболеваний, в том числе типы Фукуяма ицеребро-окулярная дисплазия) Аутосомно-рецессивный Начало при рождении; гипотония, контрактуры, задержка развития; в одних случаях — ранняя дыхательная недостаточность, в других — более благоприятное течение болезни

 

Источник: Mendell JR, Griggs RC, НРШ-13, с. 2384.

Лечение. Пока не разработано. Преднизон, 0,75 мг/кг/сут может замедлить про-грессирование заболевания на период до 3 лет.

Дистрофия Беккера (доброкачественная псевдогипертрофическая). Менее тяжелая и реже встречающаяся, чем дистрофия Дюшенна, с более медленным течением и более поздним началом (5-15 лет), но со сходными клиническими и лабораторными признаками. Это заболевание также является результатом дефекта в ди-строфин-гене.

Миотоническая дистрофия. Аутосомно-доминантное заболевание, при котором мышечная слабость проявляется в возрасте 20-30 лет, с первоначальным вовлечением мышц лица, шеи и дистальных мышц конечностей. Это приводит к возникновению типичной внешности, характеризующейся птозом, гипотрофией височных областей, отвисшей нижней губой и опущенной нижней челюстью. Миотония проявляется в характерной неспособности больного быстро расслабить мышцы после сильного напряжения (например, после плотного сжатия кисти в кулак) и длительном сокращении мышц после постукивания (например, по языку или возвышению большого пальца кисти).

Сопутствующие нарушения: алопеция лобной части, задняя субкапсулярная катаракта, атрофия гонад, дыхательные и сердечные нарушения, эндокринная патология, интеллектуальные расстройства и гиперсомния.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, характерные признаки миотонии и миопатии на ЭМГ, типичные признаки повреждения волокон в мышечных биоптатах. Осложнения со стороны сердца, включая полную сердечную блокаду, представляют серьезную угрозу жизни больного. Следует тщательно контролировать дыхательную функцию, так как хроническая гипоксия может вести к развитию легочного сердца.

Ранняя диагностика. У больных имеется нестабильный участок ДНК с повышенным количеством CTG-триплетных повторов в хромосомном локусе 19ql3.3. Молекулярно-генетические исследования способствуют раннему выявлению и пре-натальной диагностике.

Лечение. Фенитоин, прокаинамид, хинин применяются в лечении миотонии, но требуется осторожность у больных с заболеваниями сердца (опасность ухудшения сердечной проводимости). Имплантация водителя сердечного ритма необходима больным с синкопе или сердечной блокадой. Применение ортопедических аппаратов может укрепить «висячие» стопы, стабилизировать голеностопные суставы, уменьшить частоту падений.

Плечелопаточно-лицевая дистрофия. Обычно медленно прогрессирующее, умеренной тяжести заболевание, начало которого приходится на возраст 30-40 лет. Развивается мышечная слабость лица, плечевого пояса и проксимальных мышц рук, что сопровождается атрофией двуглавых и трехглавых мышц, появлением «крыловидных лопаток» и скошенных плеч. Слабость мимической мускулатуры выражается в неспособности свистеть и потере выразительности лица. Свисание стоп и слабость ног может вызывать падения больного и прогрессирующее затруднение движений.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, смешанные признаки миопатии-невропатии на ЭМГ и в биоптатах мышц. У больных определяются мутации в хромосоме 4q35. Специфическое для этого локуса генетическое исследование проводят для выявления носительства и в пренатальной диагностике. Ортопедические средства и другие стабилизационные меры могут быть полезны для отдельных больных.


Реже встречающиеся дистрофии

Лопаточно-перонеальная дистрофия. Клиническая картина такая же, как при плечелопаточно-лицевой дистрофии, но нет мышечной слабости лица, возможны явления кардиомиопатии. В большинстве случаев заболевание начинается в среднем возрасте и наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может встречаться и форма болезни с ранним началом, другим механизмом генетической передачи (связанный с Х-хромосомой, рецессивный), с клиническими проявлениями суставных контрактур и кардиомиопатией (тип Эмери—Дрейфуса).

Глазоглоточная дистрофия (прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Начало заболевания в возрасте 50-60 лет с явлениями птоза, ограничения экстраокулярных движений, лицевой и крикофарингеальной мышечной слабости. Крикофа-рингеальная мышечная слабость ведет к ахалазии, дисфагии и аспирации. Так как нарушения движений глаз носят хронический характер, они редко ведут к дипло-пии. Большинство больных испанского или франко-канадского происхождения.

Дистрофия мышц поясов конечностей. Возможно, представляет собой группу заболеваний, ключевым симптомом которых является слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. В зависимости от конкретного подтипа наблюдаются различия в возрасте больных, на который приходится начало болезни, скорости прогрессирования, тяжести клинических проявлений и в сопутствующих осложнениях (сердечные, дыхательные). Лабораторные показатели включают: повышенный уровень КФК и признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.


Таблица 180-2 Токсические миопатии



Очаговые (фокальные) миопатии: пентазоцин, меперидин, героин.
Генерализованные миопатии:
А. Воспалительные: циметидин, D-пеницилламин, прокаинамид 
Б. Мышечная слабость и миалгии: зидовудин, хлорохин, клофибрат, колхицин, глюкокортикоиды, эметин, аминокапроновая кислота, лабеталол, пергексилен, пропанолол, винкристин, ниацин, циклоспорин 
В. Рабдомиолиз и миоглобинурия: алкоголь, героин, амфетамин, клофибрат, ловастатин, гемфиброзил, аминокапроновая кислота, фенциклидин, барбитураты, кокаин
Г. Злокачественная гипертермия: галотан, этилен, диэтилэфир, метоксилфлуран, этилхлорид, трихлорэтилен, галламин, суксинилхолин, лидокаин, мепивакаин



Источник: Mendell JR, Griggs RC, HPIM-13, p. 2392.

Дистальная дистрофия. Группа редко встречающихся заболеваний, среди которых выделяют несколько вариантов с началом в различном возрасте и разным типом наследования. Обычно проявляются мышечной слабостью кистей и стоп с медленным распространением на проксимальные мышечные группы. Повышен уровень КФК; признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.


Метаболические миопатии

Возникают в результате нарушения утилизации мышцами глюкозы и жирных кислот как источников энергии. У больных определяется либо острый синдром миалгии, миолиза и миоглобинурии, либо хронически прогрессирующая мышечная слабость. Для точной диагностики необходимо провести биохимическое и ферментативное исследование биоптатов мышц. Тем не менее мышечные ферменты, ЭМГ и биоптаты мышц, как правило, выявляют патологические изменения, и на их основании можно заподозрить конкретное заболевание.

При детских и младенческих формах гликогеновой болезни часто определяются сопутствующие расстройства с нарушением функции сердца, печени и эндокринной системы, симптомы которых могут затруднить диагностику мышечных нарушений. Формы, встречающиеся у детей и взрослых, могут имитировать мышечную дистрофию или полимиозит. При некоторых типах заболевания его проявлением может быть один из приступов мышечных судорог или мышечная усталость, спровоцированная нагрузкой. Лактат-тест ишемии предплечья имеет диагностическую ценность, так как отсутствует повышение уровня молочной кислоты в сыворотке после нагрузки (характерного для нормы). Нарушение метаболизма жирных кислот проявляется клиническими признаками, сходными с описанными выше. У некоторых больных определяются мышечные судороги, спровоцированные нагрузкой, мио-лиз и миоглобинурия; у других клиническая картина напоминает полимиозит или мышечную дистрофию. Иногда эффективны специальная диета (включающая жирные кислоты с цепочками средней длины, обогащенными триглицеридами), добавление карнитина внутрь или глюкокортикоиды.


Прочие миопатии

Миопатии могут быть связаны с эндокринными нарушениями, особенно с гипо-или гиперфункцией щитовидной железы, околощитовидных желез и надпочечников. Лекарственные препараты (особенно глюкокортикоиды) и определенные токсины (в том числе алкоголь) — частые причины миопатии (табл. 180-2); в большинстве случаев мышечная слабость бывает симметричной и поражает проксимальные мышцы поясов конечностей. Частые симптомы: мышечная слабость, миалгия, судороги. Диагностика часто зависит от трактовки признаков миопатии при лечении основного заболевания или устранении этиологического агента, так как лабораторные исследования мышечных ферментов, ЭМГ, и даже мышечных биоптатов, не дают специфических данных для диагноза.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Полимиозит

Автор: Admin от 1-12-2011, 13:43, посмотрело: 925

Полимиозит


Определение

Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в '/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10 % случаев связаны с малигнизацией.


Этиология

Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.


Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.

Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том.

Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.


Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

• Составляет приблизительно 4/3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

• Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.

• Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.

• Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Около 25 % всех случаев.

• Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией.

• Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.

• Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.

• Главным образом у пожилых больных.

• Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом.

• Около 7% всех случаев миозита.

• Обычно с подкожным кальцинозом.

• Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани.

• Около 20% случаев миозита.

• РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже— узелковый полиартериит и ревматическая атака.


Диагностика

• Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.

• Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.

• ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.

• Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.


Дифференциальный диагноз

Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.


Лечение

• Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.

• Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед.

• Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.

• Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.

• Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.

• Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре

Автор: Admin от 1-12-2011, 13:33, посмотрело: 838

Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре


Поражение периферических нервов может быть первично аксональным (дис-тальное нарушение метаболической функции нейрона) или демиелинизирующим (с утратой миелиновой оболочки). Эти поражения вызваны целым рядом патологических процессов.


Клинические признаки (больные с признаками только периферической невропатии)

Симметричная дистальная сенсорно-моторная невропатия. Типичны приобретенные токсические или метаболические невропатии. Сначала развиваются симптомы нарушения чувствительности: пощипывание, покалывание, жжение или сег-ментарные расстройства чувствительности, такие как дизестезии в дистальных отделах конечностей, сначала стоп, затем кистей. В начале заболевания обычны симметричные проявления. В легких случаях сенсорно-моторные признаки могут отсутствовать. Ухудшение развивается афферентно и ведет к атрофии мышц, потере всех видов чувствительности, арефлексии, двигательной слабости, больше проявляющейся в группах мышц-разгибателей, чем в соответствующих им мышцах-сгибателях. В тяжелых случаях развиваются респираторные осложнения или дисфункция сфинктера. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вари-абельны и зависят, в основном, от этиологии.

Мононевропатия. Ограничивается одним периферическим нервом. Повышает опасность механического ущемления, что может потребовать хирургического вмешательства.

Многоуровневая мононевропатия. Одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных, не смежных нервных стволов. Повышает возможность возникновения многоочаговой аксонопатии (как при вас-кулите) или приобретенной многоочаговой формы демиелинизирующей невропатии.

Полиневропатия. Широко распространенный патологический процесс, обычно симметричный дистальный, и развивается постепенно, распределение часто по типу «носки и перчатки». Значительно вариабелен по скорости развития и тяжести заболевания, могут сочетаться различные сенсорно-моторные признаки. Демиелини-зирующие полиневропатии: острая при синдроме Гийена—Барре (см. ниже); хроническая — при хронической демиелинизирующей полирадикулопатии, диспротеине-мии или карциноме. Атональные полиневропатии: острая, предполагает невропатию при порфирии или тяжелую интоксикацию; подострая — токсическое воздействие, сопутствующее системное заболевание (миелома, карцинома, диабет и т.д.) или алкоголизм; хроническая (годы) — возможные генетические или семейные нарушения. Смешанная аксонально-демиелинизирующая клиническая картина часто встречается при сахарном диабете.


Лабораторные исследования

Сперва: клинический анализ крови, СОЭ, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, сахар крови, содержание В12 и фолиевой кислоты, электрофорез сывороточных белков, в случае подозрения на невропатию при васкулите скрининг на ДБСТ. В последующем проводят ЭМГ и изучение нервной проводимости (см. рис. 178-1 и табл. 178-1,178-2). Невробиопсия информативна, например, при сложной мононевропатии невыясненной этиологии. Биопсия важна в диагностике васкулита, ами-лоидоза, лепры и саркоидоза, когда кожные нервы уплотнены и пальпируются, или при диагностике определенных генетических заболеваний.


Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна—Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni. Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает из-за аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 7-10-й день. Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич. При одном из вариантов заболевания (синдром Миллера—Фишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, F-волны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных. Терапия глюкокор-тикоидами не дает эффекта.


Хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии (ХВДН)

Диагностика основана на распознавании клинических признаков, повышении содержания белка в СМЖ и замедлении скорости нервной проводимости. ХВДН —медленно прогрессирующее или рецидивирующее заболевание, тогда как при синдроме Гийена—Барре отмечается острое и монофазное течение. Лечение заключается в разумном сочетании стероидных препаратов, плазмафереза, иммуносупрес-соров (азатиоприн или циклофосфамид) и внутривенного введения IgG в больших дозах.

Рис. 178-1. Схема диагностического подхода к периферическим невропатиям (After Asbury AK, Harrison 's Principles of Internal Medicine, Update IV, McGraw-Hitt, New York, 1983, pp. 211-239).

 

 

Таблица 178-1 Показатели электрической активности мышц


 
В покое
Легкое сокращение
Максимальное сокращение
Здоровая
мышца
 
 
 
 
 
 
Кратковременная
активизация
после введения
игольчатого
электрода
Двух-, трехфазные
потенциалы,
амплитуда 2-5 мВ,
длительность
2-10 мс
Продолжительная
активизация
многих моторных единиц
(«полная интерференция»)
 
 
Денервированная мышца
 
 
 
 
 
 
 
 
Пролонгированная
активизация после
введения иглы;
потенциалы
фибрилляции
 
 
Высокоамплитудные
(5-15 мВ)
полифазные
потенциалы
«гигантские
моторные единицы»)
Уменьшенная
интерференция
с пробелами активности
 
 
 
 
 
 
Мышца
при миопатии
 
 
 
 
 
 
Пролонгированная
активизация после
введения иглы
 
 
 
 
Низкоамплитудные
(0,2-0,5 мВ)
полифазные
потенциалы
фибрилляции
Кривая с «полной»
интерференцией,
низкоамплитудная
 
 
 
 

 

Таблица 178-2 Исследование нервной проводимости


Показатели
Скорость проведения импульса
Латентное время в дистальной точке
Моторный нерв в норме
42-74 м/с, в зависимости от нерва
2-6 м/с, в зависимости от нерва
Аксонопатии отдельных волокон (диабетическая, алкогольная, уремическая, карциноматозная, связанная с питанием и т.д.)
Легкое снижение (35-40 м/с)
Удлинено
Аксонопатии с сегментарной демиелинизацией всех волокон (синдром Гиейна — Барре, дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, Шарко — Мари — Тута и т.д.)
Значительно замедлена (10-15 м/с)
Удлинено
Очаговые компрессионные (ущемление) невропатии (например, срединный нерв при запястном синдроме сдавления)
Очаговое проведение замедлено в месте сдавления
Удлинено (более 4,5 м/с для срединного нерва)

 

Полиневропатии, связанные с системными заболеваниями

Сахарный диабет, уремия, порфирия (три типа), гипогликемия, недостаточность витаминов (В12, фолат, тиамин, пиридоксин, пантотеновая кислота), хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз, первичный системный амило-идоз, гипотиреоз, ХОБЛ, акромегалия, мальабсорбция (спру, глютеночувствительная целиакия), карцинома (сенсорная, сенсорно-моторная, аксональная или демие-линизирующая невропатии), лимфома, polycythemia vera, множественная миелома, доброкачественная моноклональная гаммапатия, макроглобулинемия, криоглобули-немия.


Полиневропатии, связанные с лекарственными препаратами и токсинами

Амиодарон, ауротиоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфирам, гидралазин, изо-ниазид, метронидазол, мизонидазол, пергексилен, фенитоин, талидомид, винкрис-тин, акриламид, мышьяк (гербицид, инсектицид), крушина (ядовитая ягода), дисульфид углерода (промышленный), гамма-дикетон гексакарбоны (растворители), неорганический свинец, органические фосфаты, таллий (крысиный яд), пиридоксин (витамин).


Генетически обусловленные невропатии

Перонеальная мышечная атрофия (HMSN-I, HMSN-II), Дежерина—Сотта (HMSN-III), наследственные амилоидные невропатии, наследственная сенсорная невропатия (HSN-I, HSN-II), невропатия при порфирии, наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва, болезнь Фабри, адреномиелоневро-патия, болезнь Рефсума, атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеидемия, гигантская аксональная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, шаровидно-клеточная лейкодистрофия, атаксия Фридрейха.

Причины мононевропатии

Установление причины мононевропатии основывается на определении места поражения путем обследования и регистрации ЭМГ (насколько дистально по отношению к нервному корешку впервые обнаруживаются электрофизиологические отклонения). Причинами могут быть: ущемление нерва (запястный синдром, болезнь Рота—Бернгардта и др.), прямая травма или смещение, сдавление опухолью (синдром Панкоста, при поражении плечевого сплетения; тазовый или ретроперитонеаль-ный, при поражении пояснично-крестцового сплетения), непосредственная инфильтрация нервной оболочки опухолью, сдавление ретроперитонеальной гематомой, плексит, сахарный диабет, опухоли периферических нервов, herpes zoster, паралич Белла, саркоидоз, лепрозный неврит.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Заболевания спинного мозга

Автор: Admin от 1-12-2011, 13:09, посмотрело: 795

Заболевания спинного мозга


Признаки и симптомы

Основными клиническими признаками заболеваний спинного мозга являются: потеря чувствительности ниже определенного уровня («уровень расстройств чувствительности»), сопровождающаяся мышечной слабостью и спастичностью конечностей.

Нарушения чувствительности. Часты парестезии; они могут развиться в одной или обеих стопах и распространяться вверх. Уровень расстройств болевой или вибрационной чувствительности часто совпадает с локализацией уровня поперечного поражения спинного мозга.

Двигательные нарушения. Разрыв кортикоспинальных путей вызывает квад-риплегию или параплегию с повышенным мышечным тонусом, повышенными глубокими сухожильными рефлексами и положительным симптомом Бабинского.

Сегментарные признаки. Существуют ориентировочные показатели уровня поражения, например, полоса гипералгезии или гиперпатии, снижение тонуса и атрофия отдельных мышц с утратой сухожильных рефлексов.

Вегетативные дисфункции. Сперва задержка мочи, что должно вызвать подозрение на заболевание спинного мозга при сочетании со спастичностью и (или) расстройствами чувствительности на определенном уровне.

Боль. Боль в спине по средней линии имеет диагностическую ценность для локализации уровня поражения; боль между лопатками может стать первым признаком сдавления спинного мозга на уровне средней части грудного отдела позвоночника; корешковые боли могут свидетельствовать о более латерально расположенном поражении; боль, возникающая при поражении нижнего отдела спинного мозга (медуллярного конуса), может иррадиировать в нижнюю часть спины.

Поражения на уровне или ниже уровня L4 позвонка. Поражение конского хвоста (cauda equina) вызывает развитие вялого асимметричного парапареза с отсутствием рефлексов, дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, потерей чувствительности с уровня L,; обычно возникают боли, иррадиирующие в промежность или бедра. Поражение медуллярного конуса не вызывает боли, но влечет за собой более раннее проявление симптомов нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. Компрессионные повреждения конуса и конского хвоста одновременно (cauda equina) могут вызвать сочетанное развитие признаков поражения периферических мотонейронов и гиперрефлексию или положительный рефлекс Бабинского. (Такое сочетание симптомов обычно наблюдается при поражении не только конского хвоста и конуса, но и спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Прим. ред.).

Поражения на уровне foramen magnum. В типичных случаях мышечная слабость плеча и руки сопровождается ипсилатеральным, а затем контралатеральным поражением ноги и, наконец, контралатеральной руки; наличие синдрома Горнера предполагает поражение шейного отдела.

Экстрамедуллярные поражения. Сопровождаются корешковыми болями, синдромом Броуна—Секара, признаками асимметричного сегментарного поражения нижних мотонейронов, ранними кортикоспинальными признаками, крестцовой потерей чувствительности, ранними проявлениями патологии СМЖ.

Интрамедуллярные поражения. Сопровождаются жгучими болями, локализацию которых трудно определить, потерей болевой чувствительности с сохраненным чувством положения сустава, с сохранением перинеальных и сакральных ощущений, менее выраженными кортикоспинальными признаками; СМЖ в норме или с небольшими отклонениями.


Этиология


Компрессия спинного мозга

1. Опухоли спинного мозга: первичные или метастатические, экстра- или инт-радуральные; большинство из них — эпидуральные метастазы из прилежащих позвонков; наиболее частые малигнизированные опухоли поражают предстательную железу, грудную клетку, легкие, лимфомы, плазмоцитарные дискразии; первым симптомом обычно является боль в спине, которая усиливается в положении лежа, с болевыми точками, этот симптом предшествует другим симптомам за многие недели.

2. Эпидуралъный абсцесс: первоначально, лихорадка неизвестной этиологии с ноющей спинальной болью и болевыми точками, затем развиваются корешковые боли; вскоре после развития неврологической симптоматики быстро нарастает компрессия спинного мозга.

3. Спиналъное эпидуралъное кровоизлияние и гематомиелия: проявляется как острая поперечная миелопатия, развивающаяся в течение минут или часов на фоне сильной боли. Причины: незначительная травма, люмбальная пункция, антикоагулянтная терапия, гематологические расстройства, артерио-венозные аномалии, кровоизлияние в опухоль. Этиология большинства этих нарушений не ясна.

4. Острая протрузия межпозвоночного диска: образование грыжи межпозвоночного диска в шейном и грудном отделах встречается реже, чем в поясничном (см. гл. 5).

5. Острая травма со спинальным переломом или смешением: может не проявляться миелопатией до тех пор, пока механическое давление не вызовет дальнейшего смещения дестабилизированного позвоночника.

6. Хронические компрессионные миелопатии: а) шейный спондилез; б) сужение позвоночного канала на поясничном уровне: интермиттирующая и хроничеекая компрессия конского хвоста (cauda equina), связанная с врожденным сужением поясничного канала и спровоцированная протрузией диска или спондилитом.

Некомпрессионные неопластические миелопатии. Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия, осложнения после лучевой терапии.


Воспалительные миелопатии

1. Острый миелит, поперечный миелит, некротическая миелопатия: заболевание развивается в течение нескольких дней с проявлением чувствительных и двигательных симптомов, часто с вовлечением мочевого пузыря. Может быть первым признаком рассеянного склероза.

2. Инфекционная миелопатия: опоясывающий герпес с предшествующими корешковыми симптомами и сыпью, чаще всего вирусной природы; также встречается при инфицировании лимфотропным ретровирусом, ВИЧ, при полиомиелите.

Сосудистые миелопатии. Инфаркт спинного мозга, аномалии развития сосудов.

Хронические миелопатии. Спондилез, дегенеративные и наследственные миелопатии, подострая комбинированная дегенерация (дефицит витамина В12), сиринго-миелия, спинная сухотка.


Инструментальные исследования

Обычная рентгенография, КТ-сканирование позвоночника для выявления переломов и искривлений позвоночного столба, а также определения возможных метастазов в позвоночник. МРТ служит методом ускоренной оценки с высокой разрешающей способностью, особенно для диагностики интрамедуллярных поражений, и предпочтительнее, чем традиционная миелография. Анализ СМЖ на наличие инфекционного процесса, рассеянного склероза, карциномы. Соматосенсорные вызванные реакции могут быть патологическими.


Лечение

Компрессия, вызванная опухолью. При эпидуральных метастазах — большие дозы глкжокортикоидов (для уменьшения отека) и местное облучение метастазов, с химиотерапией или без нее; хирургическое вмешательство применяется, если опухоль нечувствительна к лучевой терапии или не поддается максимальным дозам облучения. Хирургическое удаление опухоли показано при нейрофибромах, менин-гиомах или других экстрамедуллярных опухолях.

Эпидуральный абсцесс. Обычно требует неотложного хирургического вмешательства для дренирования абсцесса и бактериологического исследования с последующим назначением курса антибиотиков внутривенно.

Эпидуральное кровоизлияние, или гематомиелия. При наличии доступа срочно удаляют сгусток. Причины дискразии, приведшей к кровоизлиянию, должны быть установлены и, по возможности, устранены или скорректированы. Диагностику артериовенозных аномалий развития можно провести с помощью МРТ, миело-графии или артериографии сегментарных спинальных артерий.

Острая протрузия диска, спинальный перелом или смещение. Требует хирургического вмешательства.


Осложнения

Повреждение мочевых путей, связанное с задержкой мочи из-за растяжения мочевого пузыря, и повреждение мышцы-детрузора мочевого пузыря; пароксиз-мальная гипертензия или гипотензия с нарушениями объема; илеус и гастрит; при высоких цервикальных повреждениях спинного мозга — механическая дыхательная недостаточность; тяжелая гипертензия и брадикардия в ответ на раздражение или растяжение мочевого пузыря и кишечника; инфекции мочевыводящих путей; пролежни; ТЭЛА.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Заболевания вегетативной нервной системы

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:49, посмотрело: 937

Заболевания вегетативной нервной системы


Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС) иннервирует гладкую мускулатуру сосудов и внутренних органов, экзо- и эндокринные железы и отдельные паренхиматозные клетки. ВНС регулирует артериальное давление, кровоток и тканевую перфузию, метаболические процессы, объем и состав внеклеточной жидкости, функцию потовых желез и тонус гладкой мускулатуры внутренних органов. Центральные представительства ВНС в гипоталамусе регулируют прием пищи (чувство голода и насыщения), температуру тела, жажду, циркадные ритмы (см. гл. 146).


Анатомия

ВНС делят анатомически и функционально на два отдела — симпатический и парасимпатический. Преганглионарные нейроны симпатической нервной системы расположены в промежуточных рогах от 8 шейного до 1 поясничного сегментов спинного мозга. Нейроны парасимпатической нервной системы расположены в стволе мозга и крестцовом отделе спинного мозга и покидают ЦНС в составе III, VII, IX и X черепных нервов и 2,3 и 4 крестцовых нервов. Ответная реакция на раздражение симпатической и парасимпатической систем часто бывает диаметрально противоположной, например, на скорость сердечных сокращений и кишечную перистальтику. Эти антагонистические функции отражают высоко координированные взаимодействия в пределах ЦНС.


Медиаторы

Ацетилхолин (АХ) — медиатор преганглионарных нейронов обоих отделов ВНС, а также медиатор постганглионарных парасимпатических нейронов и симпатических нейронов, иннервирующих потовые железы. Норадреналин (НА) — медиатор симпатических постганглионарных нейронов. Мозговой слой надпочечников выделяет в кровоток адреналин (А) под влиянием холинергической регуляции симпатической нервной системы.


Синтез и метаболизм катехоламинов

Катехоламины синтезируются из тирозина 1) гидроксилированного до леводо-пы, 2) декарбоксилированного до дофамина, 3) гидроксилированного до НА (см. рис. 68-1, HPIM-13, с. 412). Гидроксилирование тирозина является этапом биосинтеза, ограничивающим его скорость. Адреналин образуется в результате N-метили-рования НА в мозговом слое надпочечников. Основными метаболитами катехоламинов являются З-метокси-4-гидрокси-ванилилминдальная кислота (из НА и А) и гомованилиновая кислота (ГВК) из дофамина. Катехоламины депонируются в секреторных пузырьках мозгового слоя надпочечников и окончаниях симпатических нервов и высвобождаются при деполяризации клеток. Выделенный медиатор частично инактивируется за счет обратного проникновения в нервные окончания. Ингибиторы этого процесса (трициклические антидепрессанты) способствуют функции катехоламинов путем усиления уровней нейротрансмиссии в синапсе.


Синтез и метаболизм ацетилхолина

Парасимпатические нейроны и преганглионарные симпатические нейроны синтезируют АХ из холина и ацетата. АХ депонируется в синаптических пузырьках и высвобождается при деполяризации. В основном, метаболизм АХ происходит в синап-тической щели, и механизмы обратного поглощения не имеют большого значения.


Рецепторы

Катехоламины воздействуют на два типа рецепторов, а и р. Существует два субтипа — а1 и а2 а1-рецептор служит промежуточным звеном в процессе вазоконст-рикции (фенилэфрин и метоксамин являются избирательными агонистами; празозин — избирательным антагонистом). A2-рецептор — промежуточное звено в процессе пресинаптического торможения высвобождения НА из адренергических нервов, он тормозит высвобождение АХ из холинергических нервов, липолиз в липоцитах, секрецию инсулина и стимулирует аггрегацию тромбоцитов. Специфические агонисты а2-рецепторов — клонидин и а-метилнорэпинефрин, йохимбин — специфический антагонист, р-рецепторы подразделяются на два типа. р,-рецептор чувствителен к воздействию и НА, и А и опосредует кардиостимуляцию и липолиз. а2-рецептор более чувствителен к А, чем к НА и опосредует расширения сосудов и бронхов. Изопротеренол стимулирует оба типа рецепторов, а пропранолол блокирует оба типа. Избирательные антагонисты Pj-рецепторов — метопролол и атенолол. В дальнейшем были выделены несколько подтипов как at, так и а2-рецепторов и у каждого была обнаружена типичная семикомпонентная трансмембранная структура (см. рис. 68-4, НРШ-13, с. 417). АХ воздействует на холиномиметические (нейромы-шечные и ганглионарные) и мускариновые рецепторы, каждый из которых имеет несколько молекулярных подтипов. Фармакологическое применение агонистов и антагонистов катехоламинов сведено в табл. 175-1. Более полный перечень см. в НРШ-13, с. 432-433.


Поражения ВНС (табл. 175-2)

Гипоталамические нарушения. Расстройства терморегуляции, питания (anorexia nervosa, ожирение), циркадного ритма и половой функции могут возникать в результате заболеваний, поражающих гипоталамус (врожденных или наследственных, опухолей, травмы, субарахноидального кровоизлияния). У детей такие состояния включают синдром Прадера — Вилли (ожирение, гипогонадизм, мышечная гипотония, нерезкая умственная отсталость), синдром Клейне — Левина (сонливость гиперсексуальность и булимия у подростков) и краниофарингиому. У взрослых травмы, аневризмы с субарахноидальным кровоизлиянием (аневризма передней соединительной артерии), глиомы гипоталамуса могут вызвать центральные расстройства ВНС.


Таблица 175-1 Препараты, наиболее часто используемые в лечении заболеваний ВНС <а,б,в>


Препарат
Показания
Дозы и схема лечения
АНДРЕНЕРГИЕСКИЕ АГОНИСТЫ
 
 
Адреналин
Анафилаксия
100-500 мкг подкожно или внутримышечно (0,1-0,5 мл раствора 1:1000 на растворе хлорида Na); 25-50 мкг внутривенно медленно каждые 5-15 мин
Норадреналин
Шок, гипотензия
2-4 мкг/мин НА внутривенно в разведенном

виде

Изопротеренол
Кардиогенный шок, брадиаритмии, АВ-блокада Астма
0,5-5,0 мкг/мин внутривенно; в развернутом виде

Ингаляция

Тербуталин
Астма
2,5-5,0 мг внутрь 3 раза/сут; 0,25-0,5 мг подкожно; ингаляции каждые 4-5 ч
Албутерол
Астма
2,0-4,0 мг per os 3—4 раза/сут; ингаляции каждые 4-6 ч
ДОФАМИНЕРГИЧЕСКИЕ АГОНИСТЫ
 
 
Допамин
Шок
2-5 мкг/кг/мин внутривенно (дофаминергический диапазон) 5-10 мкг/кг/мин внутривенно (дофаминергический и р- диапазон) 10-20 мкг/кг/мин внутривенно (р-диапазон) 20-50 мкг/кг/мин внутривенно (а-диапазон)
Бромокриптин
Аменорея- галакторея Акромегалия Болезнь Паркинсона
2,5 мг внутрь 2-3 раза/сут 5-15 мг per os 3-4 раза/сут 1 5-75 мг ежедневно
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ СИМПАТИЧЕСКИЕ ИНГИБИТОРЫ
Клонидин
Гипертензия
0,1-0,6 мг внутрь 2 раза/сут
ПРЕПАРАТЫ, БЛОКИРУЮЩИЕ АДРЕНЕРГИЧЕСКИЕ НЕЙРОНЫ
Гуанетидин*
Гипертензия
1 0- 1 00 мг per os ежедневно

 

Таблица 175-1 Продолжение


Препарат
Показания
Дозы и схема лечения
БЕТА-БЛОКАТОРЫ
 
 
Пропанолол
Гипертензия Стенокардия Инфаркт миокарда Аритмии

Гипертрофическая кардиомиопатия Феохромоцитома

Эссенциальный тремор Мигрень Тиреотоксикоз

40-160 мг внутрь 2 раза/сут (или больше) 10-40 мг внутрь 3-4 раза/сут 60-80 мг внутрь 3 раза/сут 10-30 мг внутрь 3-4 раза/сут; 1-3 мг внутривенно 20-40 мг внутрь 3-4 раза/сут

10-20 мг внутрь 3-4 раза/сут; 0,5-2 мг внутривенно 20-80 мг внутрь 3 раза/сут 20-80 мг внутрь 2-3 раза/сут или больше 10-60 мг внутрь 3-4 раза/сут

Метопролол
Гипертензия Инфаркт миокарда
50-200 мг per os 2 раза в день 100 мг per os 2 раза в день
Надолол
Гипертензия Стенокардия
80-320 мг per os 4 раза в день 80-240 мг per os ежедневно
Тимолол
Гипертензия Инфаркт миокарда
10-30 мг per os 2 раза в день 10 мг per os 2 раза в день
Атенолол
Гипертензия
50- 1 00 мг per os ежедневно
АЛЬФА-БЛОКАТОРЫ
 
 
Феноксибензадин
Феохромоцитома
10-60 мг per os 2 раза/сут; подбирать дозу по мере необходимости
Фентоламин
Феохромоцитома
5 мг внутривенно (после пробной дозы 0,5 мг)
Празозин
Гипертензия Хроническая сердечная недостаточность
1-5 мг per os 2-3 раза/сут 2-7 мг per os 4 раза/сут "'
ГАНГЛИОБЛОКАТОРЫ
Триметафан
Гипертонический криз (расслаивающая аневризма аорты)
1-3 мг/мин внутривенно
ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЕ АГОНИСТЫ
Бетанекол
Задержка мочи (необструктивная)
10-100 мг per os 3-4 раза/сут; 5 мг подкожно

 

Таблица 175-1 Продолжение


Препарат
Показания
Дозы и схема лечения
АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
физостигмин
Центральная холинергическая блокада
1-2 мг внутривенно (медленно)
Пиридостигмина бромид
Myasthenia gravis
60-120 мг 2-3 раза/сут
ХОЛИНЕРГИЧСКИЕ БЛОКАТОРЫ
Атропин
Брадикардия и гипотензия
0,4-1,0 мг внутривенно каждые 1-2 ч

 

Примечания: а) Следует ознакомиться с полной информацией о назначении препарата, б) Дозы для детей не представлены, в) Даны лишь общие показания и терапевтические схемы, г) Дофамин в высоких дозах также — адренергический аго-нист. д) Клиническая эффективность большинства р-блокаторов аналогична. Перед завершением лечения следует постепенно снижать дозу препарата, е) Многие синтетические производные атропина пригодны для: 1) снижения перистальтики и секреции ЖКТ и 2) увеличения объема мочевого пузыря. Терапевтическое действие ограничено антихолинергическими побочными эффектами. Некоторые препараты применяют как вспомогательное средство при пептической язве.

Постуральная гипотензия. Первичные нарушения, вызывающие постуральную гипотензию, воздействуют либо на уровне ЦНС, либо на уровне периферической нервной системы. Синдром Шая—Дрейджера возникает в результате дегенеративного процесса в ЦНС (мультисистемное заболевание), включающего утрату нейронов в базальных ганглиях, стволе мозга и интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга. Постуральная гипотензия иногда развивается при фиксированной частоте сердечных сокращений и признаках дисфункции ЦНС (тремор, паркинсонизм и мозжечковая атаксия). На поздних стадиях заболевания часто встречается недержание мочи. Лечение включает умеренное увеличение объема потребляемой жидкости и назначение флудрокортизона 0,05-0,1 мг ежедневно. Периферическая Дегенерация нейронов ВНС также может вести к постуральной гипотензии. Посту-Ральная гипотензия может возникать как острое состояние при синдроме Гийена— Барре, при дегенерации постганглионарных вегетативных нейронов (неизвестной этиологии) или как хроническое состояние при невропатии с преимущественным поражением тонких волокон (сахарный диабет, амилоидная невропатия). Опухоли мозгового слоя надпочечников (феохромоцитомы) приводят к приступообразной гипертензии и тахикардии.

Прочие заболевания ВНС. Часто встречаются нарушения функции мочевого пузыря. Они могут быть вызваны поражением спинного мозга выше крестцовых сегментов; при этом состоянии мочевой пузырь может опорожняться рефлекторно, но утрачен произвольный контроль мочеиспускания. Поражения, разрушающие спинной мозг ниже уровня Т12 (менингомиелоцеле, некротическая миелопатия), ведут к тому, что мочевой пузырь становится атоничным, рефлекторно-нечувствительным, неспособным к опорожнению. Нарушения моторной иннервации (крестцовые нейроны, нервные корешки или периферические нервы) в форме поражений периферических мотонейронов сопровождаются затрудненным мочеиспусканием при нормальном восприятии наполненности мочевого пузыря. Чувствительная денервация ведет к потере ощущения наполненности мочевого пузыря и его атонии (сахарный диабет, сухотка спинного мозга).

 

Таблица 175-2 Классификация расстройств ВНС



ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ РАССТРОЙСТВА ВНС
А. С признаками поражения ЦНС:

1. Множественная системная атрофия (гл. 372)
2. Синдром Шая — Дрейджера (гл. 372)
3. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (гл. 372)
4. Стриатонигральная дегенерация (гл. 371)
5. Болезнь Паркинсона (гл. 337)
6. Болезнь Хантингтона (гл. 370)
7. Нарушения функций гипоталамуса (гл. 331) 

Б. Без признаков поражения ЦНС:

1. Недостаточность ВНС (Бредбери—Эгглстона)
2. Синдром Гийена — Барре (иногда сопровождается признаками поражения ЦНС)
3. Хронический идиопатический ангидроз
4. Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ)
5. Синдром Рейно (гл. 211)
6. Семейная дисавтономия — синдром Райли — Дэя


СЕГМЕНТАРНЫЕ РАССТРОЙСТВА ВНС
А. Нарушения афферентной иннервации:

1. Спинная сухотка (гл. 381)
2. Сахарный диабет (гл. 337)
3. Заболевания спинного мозга и корешков (гл. 381)
4. Синдром Гийена — Барре (гл. 383) 

В. Нарушения эфферентной иннервации:

1. Сахарный диабет (гл. 337)
2. Периферические невропатии (амилоидоз, порфирия, алкоголизм)
3. Синдром Ламберта — Итона (гл. 386)


ОЧАГОВЫЕ РАССТРОЙСТВА ВНС
А. Симпатическая рефлекторная дистрофия (гл. 299)

1. Синдром «плечо-кисть»
2. Каузалгия 

В. Синдром Горнера (гл. 19)

1. Аномалии реиннервации
2. «Крокодиловы слезы» 

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Метаболическая энцефалопатия

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:36, посмотрело: 899

Метаболическая энцефалопатия


Тотальное нарушение функций мозга встречается у больных с тяжелым течением различных заболеваний. Метаболические энцефалопатии обычно начинаются с нарушения активности (сонливость), затем следуют ажитация, спутанность сознания, делирий или психоз и, наконец, развитие ступора или комы. Эти состояния описаны в гл. 13. Необходимо тщательное физикальное обследование на наличие структурных поражений мозга, инфекций ЦНС и наиболее распространенных заболеваний. Затем берут кровь на анализ, назначают глюкозу и налоксон, определяют содержание электролитов в сыворотке, выполняют скрининг токсинов, клинический анализ крови, функциональные исследования почек, печени и щитовидной железы. КТ-сканирование мозга иногда необходимо для исключения объемных новообразований, исследование СМЖ следует провести для исключения менингита и энцефалита. Наиболее вероятные причины метаболической энцефалопатии с их характерными признаками перечислены ниже.


Нарушения электролитного обмена

Гипонатриемии часто сопутствуют судороги, когда уровень Na+ в сыворотке ниже 120 ммоль/л. Слишком быстрая коррекция сывороточного Na+ или смещение баланса в другую сторону может вызвать центральный понтинный миелинолиз. Высокая гиперосмолярность, связанная с гипернатриемией или гипергликемией, вызывает подергивания мышц, судороги и кому. Гипокалиемия сопровождается выраженной мышечной слабостью и спутанностью сознания; гиперкальциемия — утратой внимания, сонливостью и депрессией. Ацидоз также ведет к ступору или коме; D-лактатацидоз вызывает энцефалопатию у больных с еюноилеальным анастомозом.


Эндокринные нарушения

Состояния спутанности сознания, аффективные расстройства и психозы обычно наблюдаются при болезни Кушинга или у больных, длительно принимавших глю-кокортикоиды. Тиреотоксикоз вызывает беспокойство, бессонницу, тремор и делирий, сопровождающийся ажитацией. Синдром заторможенности и депрессии, названный «апатичным тиреотоксикозом», возникает у пожилых больных. Замедленное мышление, депрессия, деменция и кома наблюдаются при гипотирео-зе или болезни Аддисона. Немотивированную дурашливость и атаксию можно наблюдать при гипотиреозе, иногда с симптомами паранойи и психоза. Гипогликемия вызывает судороги и даже очаговые неврологические нарушения, когда уровень глюкозы падает ниже 1,4-1,7 ммоль/л. Из-за разнообразия клинических проявлений и риска возникновения поражения мозга гипогликемию следует иметь в виду при всех энцефалопатиях неясной этиологии. Необходимо определить содержание са-жара и назначить внутривенное введение декстрозы. Преходящая гипогликемия при опухоли островкового аппарата поджелудочной железы может проявляться как приступообразная энцефалопатия.


Смешанные энцефалопатии

Гиперкапническая энцефалопатия. Часто сочетается с головной болью, «порхающим» тремором, судорожными мышечными подергиваниями и, иногда, с отеком соска зрительного нерва.

Печеночная энцефалопатия. Также вызывает «порхающий» тремор, иногда перемежающийся с ригидностью, рефлекс Бабинского и судороги. На ЭЭГ обнаруживаются пароксизмальные трехфазные медленные волны. Стандартная терапевтическая схема включает ограничение приема белков с пищей, антибиотики внутрь, аци-дификапию содержимого толстой кишки лактулозой и лечение инфекции. Хроническая или рецидивирующая печеночная энцефалопатия может привести к renaii церебральной дегенерации. Синдром Репе — специфическая форма печеночной энцефалопатии у детей, характеризующаяся отеком головного мозга.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Возникает после инсультов, сопровождающихся потерей сознания; обычно наблюдается после сердечно-дыхательной недостаточности или остановки дыхания или сердечной деятельности, отравления СО, утопления и асфиксии (удушения). Каждое из указанных состояний при его продолжительности может вести к остаточным повреждениям головного мозга. Если сохраняется функция ствола мозга и возвращается самостоятельное дыхание, может наступить полное выздоровление. Неполное выздоровление ведет к возникновению постгипоксических синдромов, в их числе: вегетативная дистония, деменция, паркинсонизм, мозжечковая атаксия, интенционный миоклонус, амнезия Корсакова. Иногда спустя недели после первичного выздоровления от гипоксического инсульта, особенно в случаях отравления СО, возникает поздняя церебральная дегенерация.

Поражение почек. Уремия ведет к апатии, нарушению внимания, раздражительности, прогрессирующих до состояния делирия и ступора. Обычно возникает миоклонус или судороги. Приступообразная энцефалопатия с эпилептическими припадками, мышечными судорогами и головной болью иногда возникает как осложнение гемодиализа. Деменция после гемодиализа с возникновением дизартрии, миоклонуса, психоза и моторной афазии может быть связана с содержанием в диализате алюминия, поступающего в кровь больного.

Гипертензивная энцефалопатия. Проявляется головной болью, ретинопатией и уремией, может возникать как осложнение при беременности, почечной недостаточности, феохромоцитоме или первичной гипертензии.

Нутрициональная энцефалопатия. Возникает у больных с недостаточностью витамина В12, тиамина, ниацина, никотиновой кислоты или пиридоксина. Сопутствующими симптомами часто являются периферическая невропатия, дисфункция спинного мозга и изменения кожи и слизистых оболочек. Энцефалопатия Вернике характеризуется диплопией, нистагмом и атаксией. Раннее лечение тиамином может предотвратить наступление перманентного амнестического синдрома Корсакова. Энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В12, иногда ошибочно диагностируется как деменция Альцгеймера.

Токсические энцефалопатии. Встречаются часто. При таких состояниях следует провести скрининг крови и мочи на наличие наркотиков, салицилатов, снотворных, антидепрессантов, фенотиазинов, лития, антиконвульсантов, амфетаминов, алкоголя, мышьяка, свинца, висмута и монооксида углерода (СО).

Прочие. Заболевания, при которых также может наблюдаться энцефалопатия, включают бактериальный эндокардит, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, множественную жировую эмболию, брюшной тиф, СПИД, множественные интрацеребральные метастазы, печеночную порфирию, сосудистые заболевания, ДБСТ и гиперпролиферативные гематологические расстройства.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Поражения черепных нервов

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:23, посмотрело: 940

Поражения черепных нервов


Обонятельный нерв (I)

Обоняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.


Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.


Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома — состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома. Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно — холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) — эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно — пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа—Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).


Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.


Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда—Крисчена—Шюллера.


Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.


Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).


Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов


Локализация
Пораженные черепные нервы
Типичные причины
Верхняя глазничная щель
III, IV, первая ветвь V, VI
Инвазивная опухоль клиновидной кости, аневризма
Латеральная стенка кавернозного синуса
III, IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом
Аневризма или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого седла
Ретросфеноидальное пространство
II, III, IV, V, VI
Обширные опухоли средней черепной ямки
Верхушка каменистой кости
V.VI
Петрозит, опухоли височной кости
Внутренний слуховой проход
VII, VIII
Опухоли височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового нерва
Мостомозжечковый угол
V, VII, VIII и иногда IX
Неврома слухового нерва, менингиома
Яремное отверстие
IX, X, XI
Опухоли и аневризмы
Заднее латерокондилярное пространство
IX, X, XI, XII
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли
Заднее ретропаротидное пространство
IX, X, XI, XII и синдром Горнера
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли лимфатических узлов, туберкулезный аденит

 

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы—Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.


Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко — в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения — апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).


Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена— Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.


Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы — чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.


Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.


Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.


Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Афазия

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:20, посмотрело: 969

Афазия


Определение

Афазии — это расстройства восприятия и продукции устной или письменной речи. Афазии могут быть классифицированы на основании их клинических проявлений, анатомической локализации поражений, вызвавших афазию, этиологических факторов и сопутствующих клинических симптомов.


Глобальная (тотальная) афазия

Этиология. Окклюзия внутренней сонной артерии или средней мозговой артерии, снабжающей доминантное полушарие (реже кровоизлияние, травма или опухоль), приводящая к обширному поражению лобной, теменной и верхней части височной долей.

Клинические проявления. Нарушаются все стороны понимания и продукции речи. Больной не может читать, писать и повторять слова, наблюдается ухудшение слухового восприятия. Речь сведена к минимуму и замедлена. Обычно наблюдаются гемиплегия, потеря чувствительности на половине тела и гомонимная гемианоп-сия.


Афазия Брока (моторная или замедленная афазия)

Этиология. Поражение коры затрагивает нижнюю фронтальную извилину (зону Брока) доминантного полушария, хотя кортикальные и субкортикальные зоны вдоль и вверх от латеральной (сильвиевой) борозды и островка также могут быть изменены. Моторная афазия обычно возникает в результате нарушений кровообращения в бассейне верхней фронтальной ветви средней мозговой артерии, реже из-за опухоли, абсцесса, метастазов, субдуральной гематомы, энцефалита.

Клинические проявления. Речь редкая, медленная, с усилием, амелодичная, бедно артикулированная и в телеграфном стиле. У большинства больных имеются серьезные нарушения письменной речи. Понимание письменной и устной речи относительно сохранено. Больной осознает свой недостаток и явно фрустрирован. В случае обширных поражений могут развиваться спастический гемипарез и девиация глаз в сторону поражения. Чаще наблюдаются менее выраженные контралате-ральные проявления слабости мышц лица и рук. Редко обнаруживается потеря чувствительности, зрительные поля остаются интактными. Обычным явлением бывает щечно-язычная апраксия, в связи с чем у больных возникают трудности в имитационных движениях языка и губ, а также в выполнении этих движений по команде. Апраксия, затрагивающая ипсилатеральную кисть, может возникать из-за вовлечения в процесс волокон мозолистого тела.


Афазия Вернике (сенсорная или беглая афазия)

Этиология. Эмболическая окклюзия нижних ветвей средней мозговой артерии доминантного полушария (реже кровоизлияние, опухоль, энцефалит, абсцесс) с поражением коры, располагающейся у задней части латеральной (сильвиевой) борозды.

Клинические проявления. Несмотря на то, что речь больного звучит грамматически правильно, мелодично и без усилия («бегло»), ее трудно понять из-за путаницы в использовании слов, нарушения структуры предложения и применения временных форм, наличия неологизмов и парафазии. Особенно сильно нарушается понимание письменной и устной речи (чтение, письмо и повторение). Создается впечатление, что больной не осознает своих речевых недостатков. Сопутствующие клинические симптомы могут включать нарушения чувствительности, связанные с поражением теменной доли, и гомонимную гемианопсию. Двигательные расстройства редки.


Проводниковая афазия

Понимание речи и письменная речь в основном сохранены, речь больного беглая, хотя обычным явлением является парафазия. Серьезно нарушена функция повторения. Большинство случаев возникает из-за поражения супрамаргинальной извилины теменной доли доминантного полушария, верхней части височной доли доминантного полушария или дугообразного пучка. Поражения обычно возникают из-за эмболии либо восходящей теменной, либо задней височной ветвей средней мозговой артерии. Сопутствующими симптомами являются контралатеральная потеря чувствительности и гемианопсия.


Словесная глухота

Почти полная потеря слухового восприятия с неспособностью к повторению или написанию слов под диктовку с относительным сохранением речи и спонтанного письма. Восприятие (понимание) визуального или написанного языкового материала преобладает над слуховым восприятием информации. Поражения обычно локализуются непосредственно в первичной слуховой зоне коры (извилина Гешля) в верхней височной извилине или около нее. Причиной может быть инфаркт мозга, кровоизлияние или опухоль.


Словесная слепота

Отсутствие способности читать и, часто, различать цвета при сохранении беглости речи, понимания речи, повторения, письма под диктовку (алексия без аграфии). Поражение обычно затрагивает левую окципитостриарную зону коры и зрительные ассоциативные зоны, а также волокна валика мозолистого тела, соединяющие правую и левую ассоциативные зрительные зоны. У большинства больных наблюдаются сопутствующая правосторонняя гомонимная гемианопсия, расстройства чувствительности по гемитипу, нарушения памяти из-за сосудистых изменений, затрагивающих область васкуляризации левой задней мозговой артерии. В редких случаях причиной может быть опухоль или кровоизлияние.


Изоляция речевой зоны

Гипотензия, ишемия или гипоксия могут вести к инфарктам в пограничной зоне васкуляризации трех главных мозговых артерий с сохранностью области латеральной борозды (часть зоны васкуляризации средней мозговой артерии). У больных отмечаются выраженные очаговые симптомы, «попугайные» повторения произносимых слов (эхолалия) с незначительной или полностью отсутствующей спонтанной речью и пониманием сказанного.


Инструментальные исследования при афазии

КТ-сканирование или МРТ обычно определяют локализацию и природу поражения головного мозга. Ангиография помогает в точном определении специфических сосудистых синдромов.


Лечение афазии

Занятия с логопедом могут быть полезными в лечении определенных типов афазии.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Очаговые поражения мозга

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:14, посмотрело: 733

Очаговые поражения мозга


У больных с очаговыми поражениями мозга часто наблюдается целая группа симптомов, что дает возможность проницательному врачу 1) распознать наличие нарушения функций мозга; 2) связать это расстройство с конкретной зоной мозга и 3) с учетом этого и анамнеза провести дифференциальную диагностику. Поражение вызывает очаговые симптомы за счет разрушения функциональных центров или нервных путей, их соединяющих.


Таблица 171-1 Поражения лобной доли


Локализация поражения
Признаки
Двигательная зона коры, первичная или дополнительная
Контралатеральный спастический парез
Премоторная зона коры
Хватательный рефлекс; идеомоторная диспраксия
Лобные корковые центры поворота головы и глаз в противоположную сторону
Парез взора в противоположную очагу сторону; глаза, а иногда голова повернуты в сторону поражения
Передние отделы, префронтальная кора
Поражения могут быть относительно бессимптомными, но обширные или билатеральные поражения могут вызывать потерю инициативности, беспричинную веселость, импульсивность, персеверацию, апраксию при ходьбе
Зоны, располагающиеся кпереди от роландовой борозды
Поражения на доминантной стороне вызывают мутизм, экспрессивную афазию, часто с билатеральной апраксией

 

Таблица 171-2 Поражения височной доли


Локализация поражения
Признаки
Верхняя извилина и прилежащая нижняя теменная извилина доминантного полушария Рецептивная афазия Вернике с неразборчивой речью, неспособностью к пониманию устной и письменной речи, часто с ажитацией
 Слуховая зона коры билатерально 
 
 
 Корковая глухота 
Медио-базальная кора Эмоциональные нарушения, психотическое поведение; при билатеральном повреждении -синдром Клювера — Бьюси 
Гиппокамп Потеря кратковременной памяти при билатеральном повреждении или повреждении доминантного полушария

 

Таблица 171-3 Поражения теменной доли


Локализация поражения
Признаки
Постцентральная чувствительная зона коры
Дефект в сенсорной дискриминации: снижение способности различать два одновременно наносимых раздражения, астереогнозия и т.д.
Ангулярная извилина доминантного полушария
Аграфия, акалькулия, нарушение способности различать правое и левое, пальцевая агнозия, алексия
Теменная извилина субдоминантного полушария
Контралатеральная зрительная невнимательность, игнорирование контралатеральной стороны, конструктивная апраксия, утрата осознания двигательного дефицита

 

ЛОБНАЯЯ ДОЛЯ (табл. 171-1)

Обширная патология передней лобной доли может вызвать лишь легкие изменения личности, заметные для членов семьи больного и ложно диагностируемые как депрессия или нарушение мышления.


ВИСОЧНАЯ ДОЛЯ (табл. 171-2)

Центры, расположенные в височной доле, играют важную роль в речи, памяти, эмоциях. Левое полушарие координирует речь у почти всех правшей и у 60 % левшей.


Теменная доля (табл. 171-3)

Поражения теменной доли вызывают нарушения корковой чувствительности, например, дискриминационной, способности тактильного распознавания предметов (астереогнозия), а также более затрудненного чувства положения тела в пространстве.


Затылочная доля

Затылочные доли связаны, в основном, с функцией зрения. Поражение коры затылочной доли ниже шпорной борозды (или поражение височной доли с повреждением зрительных путей к этим участкам коры) вызывает контралатеральную верхнеквадрантную гемианопсию (квадрантанопию). Повреждение коры затылочной доли выше шпорной борозды или зрительных путей в теменной доле вызывает контралатеральную нижнеквадрантную гемианопсию (квадрантанопию). Билатеральные повреждения вызывают затылочную (корковую) слепоту. Иногда больной не подозревает о дефекте зрения.


Таламус

Все поступающие соматосенсорные сигналы обрабатываются в таламусе на пути к корковым центрам. Односторонние поражения таламуса вызывают контралате-


Таблица 171-4 Поражения ствола мозга


Локализация поражения
Признаки
Верхние отделы среднего мозга
Паралич взора вверх и конвергенции, миоз, абулия, дезориентация, поражение III нерва
Граница моста и продолговатого мозга
Контралатеральная гемиплегия, поражение VI и VII нервов, ипсилатеральная потеря болевой чувствительности лица, Контралатеральная потеря чувствительности тела и конечностей
Латеральная часть продолговатого мозга
Головокружение, нистагм, ипсилатеральная атаксия, потеря болевой чувствительности половины лица, миоз, птоз, ангидроз, Контралатеральная потеря болевой чувствительности тела и конечностей

 

ральную общую гемианестезию. Может развиться болевой синдром, ведущий к нетрудоспособности больного. Многие нейронные цепи включают петли, проходящие через таламус, в связи с чем у больных с поражением таламуса могут развиваться такие симптомы, как афазия, «порхающий тремор», хореоатетоз. Зрачки могут быть сужены.


СТВОЛ МОЗГА (табл. 171-4)

Все восходящие и нисходящие нервные импульсы должны пройти через стволовую часть мозга. Сравнительно небольшие поражения можно точно диагностировать с помощью нейроанатомических критериев.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС)

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:05, посмотрело: 923

Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС)


Этиология

Поражения, вызываемые дегенерацией мотонейронов на всех уровнях ЦНС, включая передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола мозга и двигательную зону коры. Семейный боковой амиотрофический склероз (СБАС) составляет 5-10 % от общего числа случаев и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате интоксикации ртутью, свинцом или алюминием, а также при гиперпарати-реозе, тиреотоксикозе, иметь иммунологический или паранеопластический патогенез, возникать вследствие наследственных биохимических нарушений. Опухоли, расположенные вблизи foramen magnum, опухоли верхних отделов спинного мозга, цервикальный спондилез, хронические полирадикулопатии, полимиозит, спиналь-ные мышечные атрофии; диабет, сифилис, поздние постполиомиелитические амио-трофии — все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике (табл. 170-1).


Анамнез

Начало заболевания приходится на средний возраст, причем в большинстве случаев больные погибают в течение 3-5 лет. Наиболее частые начальные симптомы: слабость, мышечная атрофия, ригидность и судороги, подергивания мышц кисти и плеча. Ноги страдают меньше, чем руки, больные жалуются на ригидность, судороги в ногах и общую слабость. Признаки вовлечения в патологический процесс ствола мозга включают дизартрию и дисфагию.


Физикальное исследование

Поражение периферических двигательных нейронов ведет к слабости и атрофии, охватывающим сперва мелкие мышцы кисти, а позднее генерализованные. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, могут быть фибрилляции языка. Гиперрефлексия, спастичность и разгибательное положение пальца стопы слабой, атрофичной конечности подтверждают заболевание верхних моторных нейронов. Поражение ствола мозга проявляется атрофией языка, нарушением артикуляции, фонации, глотания и псевдобульбарным параличом (насильственный смех, плач). Важными дополнительными признаками БАС являются сохранение интеллекта, отсутствие нарушений чувствительной сферы и отсутствие дисфункции прямой кишки и мочевого пузыря.


Таблица 170-1 Этиология и обследование при вторичных нарушениях моторных нейронов

Диагностические категории
Исследования
Структурные поражения

Парасагиттальные опухоли или опухоли большого затылочного отверстия Спондилез шейного отдела Синдром Арнольда— Киари, или гидромиелия Артериовенозная аномалия спинного мозга

МРТ головы (включая большое затылочное отверстие), шейного отдела позвоночника.
Инфекции

Бактериальные — столбняк, болезнь Лайма Вирусные — полиомиелит, опоясывающий лишай Ретровирусная миелопатия

Исследование СМЖ, посев Титр Lyme-антител в сыворотке Титр антивирусных антител HTLV-1
Интоксикации, физические агенты

Токсины — свинец, алюминий, другие металлы. Медикаменты — стрихнин, фенитоин Электрошок Рентгеновское излучение

Суточная моча на тяжелые металлы; сыворотка и моча на свинец и алюминий
Иммунологические механизмы

Дискразия плазмоцитов Аутоиммунная полирадикулоневропатия

Клинический анализ крови, СОЭ, иммунный электрофорез, aHTH-GM1-Ig
Паранеопластические

Паракарциноматозные Паралимфоматозные

Анти-Ни-антитела, биопсия костного мозга
Метаболические

Гипогликемия Гиперпаратиреоз Тиреотоксикоз Дефицит фолиевой кислоты, витаминов В12,Е Мальабсорбция

Скрининг-тест на сахар, рутинные биохимические анализы, включая кальций; функции щитовидной железы Уровень витаминов В12, фолиевой кислоты Жиры в кале, каротин, ПВ
Наследственные биохимические нарушения

Дефект андроген-рецепторов (болезнь Кеннеди) Недостаточность гексозаминидазы Недостаточность а-глюкозидазы (болезнь Помпе) Гиперлипидемия Гиперглицинурия Метилкротонилглицинурия

Аномальная вставка CAG-повтора Лизосомальный энзим-скрининг Липидный электрофорез Аминокислоты в моче и сыворотке Аминокислоты в СМЖ

 

Инструментальное обследование

ЭМГ дает объективное подтверждение мышечной денервации, так же как и вовлечения мышц, иннервируемых различными периферическими нервами и нервными корешками. Миелография, КТ и МРТ позволяют исключить компрессионные синдромы. СМЖ в норме. Содержание мышечных ферментов (в том числе креатин-киназы) может быть повышено. Имеются сообщения о выявлении сывороточных антител к ганглиозидам GMt и GD,b в ряде случаев заболевания (процентное соотношение вариабельно). Исследование функции легких может выявить показания к проведению ИВЛ. Для исключения других заболеваний проводят следующие тесты: скрининг мочи и сыворотки на тяжелые металлы, исследование функции щитовидной железы, иммуноэлектрофорез сыворотки, скрининг лизосомальных ферментов, содержание витамина В12, серологические исследования на сифилис, клинический анализ крови, СОЭ, биохимия сыворотки крови. При одной из разновидностей семейного бокового амиотрофического склероза имеются мутации в ферменте супероксиддисмутаза.


Осложнения

Слабость дыхательной мускулатуры ведет к дыхательной недостаточности; дис-фагия может вызвать аспирационную пневмонию и снижение энергетического баланса.


Лечение

Не существует эффективного лечения БАС; хотя некоторые типы вторичных нарушений двигательных нейронов, напоминающие БАС, излечимы (см. табл. 171-1). Все больные должны быть подвергнуты тщательному обследованию на выявление этих расстройств. У некоторых больных БАС внутривенное или интрате-кальное введение тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ) может вызвать временное улучшение двигательной функции, но эта мера не дает длительного терапевтического эффекта. В последнее время были выделены и биологически охарактеризованы несколько тропных мотонейронных факторов. Применение двух из них, цили-арного нейротропного фактора (ЦНФ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР), для лечения БАС находится в стадии клинического изучения. Поддерживающая терапия включает обеспечение достаточной вентиляции помещения, компенсацию дыхательной недостаточности, невербальные, электронные или механические коммуникационные устройства для пациентов с анартрией, коррекцию диеты для обеспечения энергетических потребностей. Необходимо обеспечить больного реабилитационными устройствами и механизмами (ортопедические аппараты, лонгеты, трости, ходунки, механизированные кресла-каталки).

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Болезнь Паркинсона

Автор: Admin от 1-12-2011, 12:02, посмотрело: 1002

Болезнь Паркинсона


Этиология

Дегенерация нейронов в дофаминергической стриатонигральной системе. Симптомы паркинсонизма могут развиваться вследствие приема больших транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергичес-кую функцию (фенотиазины, резерпин, альфа-метилдопа), отравления СО, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В редких случаях заболевание возникает после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Паркинсонизм также развивается при других дегенеративных неврологических заболеваниях (стриатонигральная дегенерация, оли-вопонтоцеребеллярная атрофия, прогрессирующий супрануклеарный паралич).


Клинические проявления

Заболевание начинается в возрасте 40-70 лет с последующим хроническим про-грессированием. Клинические симптомы включают тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, больные жалуются на повышенную потливость и саливацию, постуральную гипотен-зию, легкую деменцию (до '/4 пациентов) и депрессию.


Физикальное обследование

Тремор в покое (4-5 Гц) сперва заметен в кистях и пальцах («катание пилюль»), но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Могут наблюдаться более быстрые (7-8 Гц) движения — «тремор действия». Медлительность и ограниченность движений (брадикинезия) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием; наложение тремо-ра на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью вызвано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У больных наблюдается редкое мигание, застывшее невыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества спонтанных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки выражаются в мелких шаркающих шагах больных, им трудно начать движение и повернуться, они передвигаются семенящими шажками и часто падают. Кроме того, могут наблюдаться такие симптомы, как микрография, гипофония, гипометрические саккадные движения глаз, избыточные слюнотечение и себоррея. В далеко зашедших случаях обычно имеется некоторая степень интеллектуальной деградации. Параличи, изменения сухожильных рефлексов и нарушения чувствительности не отмечаются.


Осложнения

Аспирационная пневмония, пролежни и другие осложнения, возникающие в результате истощения и общего ослабления организма, часто встречаются в запущенных случаях болезни Паркинсона.


Исследования

Диагноз базируется на данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ обычно нормальны. Нейро-физиологическое исследование позволяет определить нарушения интеллекта. В некоторых случаях полезно определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.


Лечение

Паркинсонизм, вызванный приемом лекарственных препаратов, лечат снижением дозы препарата или назначения антихолинергических средств. Антихолинергичес-кие препараты [тригексифенидил (Артан) 1-5 мг 3 раза в день или бензтропин (Ко-гентин) 0,5-2 мг 3 раза в день] применяют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя (табл. 169-1). р-Блокаторы (про-пранолол 40-80 мг 3 раза в день, метопролол) эффективны при треморе действия. Примидон также эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — основной препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, обладающие сродством к дофаминовым рецепторам (бромкриптин), и амантадин служат вспомогательными средствами. При тяжелом треморе применяют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их эффективность оценивается.

 

Таблица 169-1 Дозировка лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Паркинсона


Препарат
Фирменное название
Доза
Побочное действие
Тригексифенидил
Артан
1-5мг 3 раза в день
Сухость во рту, затуманенность зрения, спутанность сознания
Бензтропин
Когентин
0,5-2 мг 3 раза в день
Сухость во рту, спутанность сознания
Процеклидин
Кемадрин
2,5-5 мг 3 раза в день
Сухость во рту, затуманенность зрения, жалобы со стороны ЖКТ
Карбидопа/ леводопа
Синемет
10/100-25/ 250 мг; медленное повышение дозы до 3-4 раз в день
Ортостатическая гипотензия, жалобы со стороны ЖКТ, галлюцинации, спутанность сознания
Амантадин
Симметрел, Мидантан
100мг 2 раза в день
Депрессия, постуральная гипотензия, психоз, задержка мочи
Бромокриптин
Парлодел
10-100 мг/сут в дробных дозах
Постуральная гипотензия, тошнота и рвота, психоз, галлюцинации, дискинезии.
Перголид
Пермакс
0,05-5 мг/сут в дробных дозах
Тошнота, головокружение, галлюцинации, спутанность сознания, постуральная гипотензия, дискинезии
L-Депренил
Элдеприл
5мг 2 раза в день
Тошнота, головокружение, спутанность сознания, галлюцинации

 

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 
 
Оформление:
Алкоголь и цирроз печени, Врачи определили, Диабет не сахарный, Желудочно-кишечные заболевания, Заболевания спинного мозга, Кашель и кровохарканье, Кожная сыпь, Кровоостанавливающие средства, Лекарственые растения, Лучевые и лучевые поражения, Миастения, Мочегонные средства, Нарушения зрения и движений глазных яблок, Настой от облысения и лысения, Недостаточность питания и ожирение, Обморок и эпилептические припадки, Ожирение, ПОДАГРА, Периферические невропатии, Похудеть поможет правильная посуда, Причины увеличение массы тела, Псориаз, Раны, Сахарный диабет, УКУСЫ ЗМЕЙ, Цианоз, Экзема, аборт — это убийство, без какого продукта не могут обойтись люди, боль в ояснице, головной и спинной мозг, избавиться от ожирения, как лечить кашель, лечение запора, лечение импотенции, лечение расстройства и психозов, ожоговая болезнь, признаки наркотической зависимости, системная неоплазия, сыпь на коже

Показать все теги