Полимиозит

Автор: Admin от 1-12-2011, 13:43, посмотрело: 1602

0

Полимиозит


Определение

Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в '/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10 % случаев связаны с малигнизацией.


Этиология

Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.


Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.

Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том.

Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.


Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

• Составляет приблизительно 4/3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

• Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.

• Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.

• Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Около 25 % всех случаев.

• Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией.

• Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.

• Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.

• Главным образом у пожилых больных.

• Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом.

• Около 7% всех случаев миозита.

• Обычно с подкожным кальцинозом.

• Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани.

• Около 20% случаев миозита.

• РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже— узелковый полиартериит и ревматическая атака.


Диагностика

• Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.

• Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.

• ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.

• Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.


Дифференциальный диагноз

Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.


Лечение

• Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.

• Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед.

• Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.

• Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.

• Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.

• Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
 
Оформление:
Авитаминоз, Болезнь Альцгеймера можно лечить заранее, Боль в поясничной области, Гены шизофрении будут искать у младенцев, Головокружение, Диета, Желчный пузырь и его протоки, Запах изо рта, Изжога, Клинически значимые лабораторные показатели, Кожные заболевания, Кровотечения из пищеварительного тракта, Лечебные свойства растений и трав, Лечение кишечных заболеваний, Лечение травами и растениями, Малокровие, Миопатии и мышечные дистрофии, Нарушения сна и циркадных ритмов, Невралгии и невриты, Нервно-психическая анорексия и булимия, Одышка, Ожирение, Отеки, Печень, Поражения кожи, Радикулит, Расстройства дыхания, Сердечные заболевания, Эпилепсия, алкоголь не увеличивает потенцию, как похудеть, лечение зубов, народные методы от изжоги, призки миастении, признаки периферической невропатии, причины уменьшение массы тела, сомноленция, сюор растений, устранение боли, цирроз печени от меди

Показать все теги