Назад Вперед

Заболевания клубочкового аппарата почек

Автор: Admin от 29-11-2011, 21:52, посмотрело: 2673

Заболевания клубочкового аппарата почек


Острый гломерулонефрит (ОГН)

Характеризуется развитием в течение нескольких дней азотемии, АГ, отеков, гематурии, протеинурии и иногда олигурии. Задержка натрия хлорида и воды обусловлена уменьшением СКФ и может вести к ЗСН. Диагноз подтверждается обнаружением в анализе мочи эритроцитарных цилиндров. Протеинурия обычно составляет менее 3 г/сут. Большинство форм ОГН опосредовано гуморальными иммунными механизмами. Клиническое течение зависит от характера поражения, лежащего в основе заболевания (табл. 102-1).


Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Наиболее частая причина гломерулонефрита в детском возрасте. Нефрит развивается спустя 1-3 нед после фарингеальной или кожной инфекции «вызывающими нефрит» штаммами (3-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз определяется положительными результатами выделения фарингеальных или кожных культур, повышением титра антител и гипокомплементемией. Биопсия почек подтверждает диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Лечение заключается в коррекции водно-электролитного баланса. В большинстве случаев заболевание завершается выздоровлением, хотя прогноз не всегда благоприятен, и изменения в анализах мочи могут выявляться и во взрослом возрасте.


Таблица 102-1 Причины острого гломерулонефрита



Инфекционные заболевания
А. Постстрептококковый гломерулонефрит*
Б. Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит
1. Бактериальный: инфекционный эндокардит*, «нефрит шунта», сепсис*, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, менингокок-кемия
2. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, вакциния, вирус ECHO, вирус Коксаки
3. Паразитарный: малярия, токсоплазмоз
Системные заболевания
СКВ*, васкулит*, болезнь Шенлейна - Геноха*, синдром Гудпасчера
Первичные клубочковые заболевания
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь Берже (IgA-нефропатия)*, «чистый» мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Смешанные заболевания
Синдром Гийена — Барре, распространение опухоли Вильмса, введение без контроля врача дифтерийно-коклюшно-столбнячной вакцины, сывороточная болезнь



* Наиболее частые причины.

Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.


Постинфекционный глонерулонефрит

Может следовать за другими бактериальными, вирусными и паразитарными инфекциями, например, бактериальным эндокардитом, сепсисом, гепатитом В и пневмококковой пневмонией. Признаки заболевания выражены меньше, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. Подавление первичной инфекции обычно сопровождается разрешением гломерулонефрита.


Системная красная волчанка

Вовлечение почек в патологический процесс обусловлено накоплением ЦНК. Клинические проявления включают артралгии, кожную сыпь, серозит, алопецию и поражение ЦНС. Характерен нефротический синдром с почечной недостаточностью. Биопсия почки выявляет мезангиальный ограниченный или диффузный гломерулонефрит и мембранозную нефропатию. Наиболее часто встречающийся диффузный гломерулонефрит характеризуется тяжелой протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью и может иметь плохой прогноз. Положительны пробы на антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антигены, снижено содержание комплемента. Лечение включает глюкокортикоиды и цитостатики.


Синдром Гудпасчера

Характеризуется легочными кровотечениями, гломерулонефритом и наличием циркулирующих антител к базальной мембране, обычно встречается у молодых мужчин. Кровохарканье может предшествовать нефриту. Типична быстро прогрессирующая почечная недостаточность. Диагноз устанавливают при наличии циркулирующих антигломерулярных антител к базальной мембране и иммунофлюорес-ценции, биоптата почки. Линейный IgA также содержится в биоптате легкого. Плазмаферез может способствовать ремиссии заболевания. При тяжелом легочном кровотечении назначают глюкокортикоиды внутривенно.


Болезнь Шенлейна - Геноха

Генерализованный васкулит, вызывающий гломерулонефрит, пурпуру, артралгии и боли в животе, встречается главным образом в детстве. Вовлечение почек в патологический процесс проявляется гематурией и протеинурией. У половины больных отмечают повышение содержания IgA в сыворотке крови. Биопсия почки не-0 ходима для диагностики и прогноза. Лечение заболевания симптоматическое.

Васкулит

Узелковый периартериит ведет к АГ, артралгии, невропатии и почечной недо-точности. Подобные признаки, а также кожная пурпура и астма — обычны при лергических васкулитах. Гранулематоз Вегенера поражает верхние дыхательные пути и почки, он реагирует на лечение циклофосфамидом.


Таблица 102-2 Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита



Инфекционные заболевания
А. Послестрептококковый гломерулонефрит*
Б. Инфекционный эндокардит*
В. Висцеральный сепсис неясного происхождения
Г. Инфекционный гепатит В [с васкулитом и (или) криоиммуноглобулинемией]
Д. ВИЧ-инфекция(?) 
Системные заболевания
А. Системная красная волчанка*
Б. Болезнь Шенлейна — Геноха*
В. Системный некротизирующий васкулит (включая гранулематоз Вегенера)*
Г. Синдром Гудпасчера
Д. Идиопатическая смешанная (IgG/IgM) криоиммуноглобулинемия
Е. Злокачественные опухоли
Ж. Рецидивирующий полихондрит
3. Ревматоидный артрит (с васкулитом) 
Лекарственные средства
А. Пеницилламин*
Б. Гидралазин
В. Аллопуринол (при васкулите)
Г. Рифампицин 
Идиопатическое, или первичное поражение клубочков
А. Идиопатический прогрессирующий гломерулонефрит*

1. Тип 1 — с линейными отложениями Ig (опосредованный антигломерулярны-ми антителами к базальной мембране)
2. Тип II — с гранулярными отложениями Ig (опосредованный иммунными комплексами)
3. Тип III — с незначительными отложениями Ig или их отсутствием («малый иммунный»)
4. Индуцированный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, стертые формы васкулита (?) 

Б. Другое первичное поражение клубочков

1. Мезангиокапиллярное (мембранопролиферативный гломерулонефрит)* (особенно тип II)
2. Мембранозный гломерулонефрит* Болезнь Берже (IgA-нефропатия)*


* Наиболее частые причины.

Источник: Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.


Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Характеризуется постепенным началом гематурии, протеинурии и почечной недостаточности, которые прогрессируют за период от нескольких недель до нескольких месяцев. В биоптатах почки обычно обнаруживают признаки прогрессирующего ГН Причины быстро прогрессирующего гломерулонефрита представлены в табл.

Прогноз в отношении сохранения функции почек — плохой. 50 % больных нуждаются в диализе в пределах 6 мес с момента установления диагноза. В лечении применяют комбинацию глюкокортикоидов, в пульс-дозах, с цитостатиками (аза-тиоприн, циклофосфамид), а также интенсивный плазмаферез.


Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) характеризуют альбуминурия (более 3,5 г/сут) и гипоальбуминемия (менее 30 г/л), а также одышка, гиперлипидемия и липидурия. Осложнения: тромбоз почечных вен и тромбоэмболии, инфекция, гиповитаминоз D, нарушение белкового питания, лекарственная токсичность, вызванная снижением связывающей способности белков. У взрослых часть случаев вторична, вызвана такими заболеваниями, как сахарный диабет, СКВ, амилоидоз, лекарственные поражения, новообразования или другие нарушения (табл. 102-3).

Как исключение, НС бывает идиопатическим. Биопсия почки необходима для установления диагноза, а также для назначения лечения в случае идиопатического НС.


Гломерулонефрит с минимальными изменениями

Служит причиной 15 % случаев идиопатического НС у взрослых. Уровень АД остается нормальным; СКФ нормальна или слегка снижена; осадок мочи — без патологии, может содержаться незначительное количество эритроцитов. Селективность белка у взрослых варьирует. В некоторых случаях отмечают перенесенную мочевую инфекцию, аллергию или вакцинацию. ОПН развивается редко. Изучение биоптатов почки с помощью электронной микроскопии указывает только на основу процесса. Устранение протеинурии при назначении глюкокортикоидов — признак хорошего прогноза; при рецидивах рекомендуют цитостатическую терапию. Прогрессирование почечной недостаточности не характерно. В некоторых случаях подозревают развитие позднего очагового склероза.


Таблица 102- 3 Причины нейюотического синдрома


Системные причины (25 %) :
Поражения клубочков (75 %)
 
 
Сахарный диабет, СКВ, амилоидоз Медикаменты: золото, пеницилламин,пробенецид, героин, каптоприл, НПВС Инфекции: бактериальный эндокардит, гепатит В, инфекция шунта, сифилис, малярия

Злокачественные заболевания: болезнь Ходжкина и другие лимфомы, лейкемия, карцинома молочной железы, ЖКТ

Аллергические реакции

Мембранозное (40 %) Минимальный гломерулонефрит (15 %) Ограниченный гломерулосклероз (15 %) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (7 %) Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (5 %)

 

Источник: Модифицировано из Classock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.


Мембранозный гломерулонефрит

Характеризуется субэпителиальными отложениями IgG, составляет примерно 45 % случаев НС взрослых. У больных отмечаются отеки, нефротическая протеи-нурия при нормальных АД и СКФ и отсутствии изменений в осадке мочи. Позднее развиваются АГ, умеренная почечная недостаточность и патология в осадке мочи. Нередко возникает тромбоз почечной вены. Следует исключить такие причины не-фротического синдрома, как СКВ, гепатит В, солидные опухоли и воздействие ряда лекарственных средств (каптоприл, пеницилламин). Назначение глюкокортикоидов в период, предшествующий почечной недостаточности, уменьшает нарушения функции почек, но не устраняет протеинурию. У некоторых больных процесс прогрессирует до терминальной стадии заболевания почек.


Очаговый гломерулосклероз

Проявляется фиброзированием участков некоторых клубочков, в основном, юкстамедуллярных, и обнаружен у 15 % больных. Типичны АГ, уменьшение СКФ и гематурия. Некоторые случаи представляют собой позднюю стадию гломеруло-нефрита с минимальными изменениями или обусловлены употреблением героина, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или СПИДом. Менее чем у половины больных терапия глюкокортикоидами ведет к ремиссии; у остальных в течение 10 лет формируется почечная недостаточность. Очаговый гломерулосклероз может рецидивировать в почечном трансплантате. Наличие азотемии или АГ — признак неблагоприятного прогноза. Роль ограничения белка в диете не ясна.


Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — мезангиальные экспансия и пролиферация, распространяющиеся в капиллярную петлю. Существуют два ультраструктурных варианта. I вариант характеризуется наличием субэндотели-альных электронноплотных отложений. Отложения СЗ в гранулярной структуре признак иммунокомплексного патогенеза, также могут обнаруживаться IgG и ранние компоненты комплемента. При II варианте плотная пластинка базальной мембраны клубочка трансформируется и приобретает электронношютный характер, подобный базальной мембране в капсуле клубочка и канальцах. В клубочковой базальной мембране можно найти СЗ. Выявляется в небольших количествах иммуноглобулин (особенно IgM), но ранние компоненты комплемента отсутствуют. Содержание комплемента в сыворотке крови снижено. МПГН поражает молодых взрослых. Отмечают изменения в уровнях АД и СКФ, а также патологический осадок мочи. У некоторых больных наблюдают острый нефрит или гематурию. Подобные поражения появляются при СКВ и гемолитически-уремическом синдроме. Функция почек снижается на протяжении нескольких лет. Глюкокортикоиды могут задержать прогрессирование заболевания. У некоторых больных эффективны алкилирующие цитостатики, аспирин и дипиридамол. МПГН может рецидивировать в аллотрансплантатах.


Таблица 102-4 Оценка нефротического синдрома



Определение белка в моче за 24 ч; клиренс креатинина
Концентрации в сыворотке альбумина, холестерина, комплемента
Электрофорез белков мочи
Диагностика СКВ, сахарного диабета
Оценка возможного воздействия наркотиков
Биопсия почки
Исключение злокачественной опухоли (у пожилых больных с мембранозным гломерулонефритом или гломерулонефритом с минимальными изменениями) 
Исключение тромбоза почечной вены (при мембранозном гломерулонефрите или симптомах ТЭЛА)


 

Диабетическая нефропатия

Типичная причина НС. Патофизиологические изменения включают диффузный и (или) узелковый гломерулосклероз, нефросклероз, хронический пиелонеф-рит и папиллярный некроз. Клинические проявления: протеинурия, АГ, азотемия и бактериурия. Протеинурия может развиваться спустя 10-15 лет после начала заболевания сахарным диабетом, прогрессировать до НС и затем в течение 3-5 лет вести к почечной недостаточности. Летальность при проведении диализа высока, трансплантация менее эффективна, чем у больных, не имеющих сахарного диабета.

Диагностический подход к больным с НС представлен в табл. 102-4.


Изменения в моче при бессимптомной клинической картине

Протеинурия, не вызванная нефротическим синдромом, и (или) гематурия, не сопровождаемая отеками, снижением СКФ или артериальной гипертензией, могут быть вызваны различными причинами (табл. 102-5).


Идиопатическая почечная гематурия (болезнь Берже, IgА-нефропатия)

Наиболее частая причина рецидивирующей гематурии клубочкового происхождения; часто поражает молодых мужчин. Эпизоды макроскопической гематурии сочетаются с гриппоподобными симптомами без высыпаний на коже, болей в животе или артрита. В биоптатах почки выявляют диффузные мезангиалыше отложения IgA, часто с меньшими количествами IgG, почти всегда имеются СЗ и пропер-дин, но не Clq или С4. Прогноз различен; у 50 % больных развивается терминальная стадия в пределах 25 лет. Терапия не влияет на течение заболевания.


Таблица 102-5 Клубочковые причины изменений в моче при бессимптомной клинической картине



Гематурия с протеинурией или без нее

А. Первичные клубочковые заболевания

1. Болезнь Берже(IgА-нефропатия)*
2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
3. Другие первичные клубочковые гематурии, сопровождающиеся «чистой» мезангиальной пролиферацией, очаговым и сегментарным пролифератив-ным гломерулонефритом или другими поражениями
4. Болезнь «тонкой базальной мембраны» (стертая форма синдрома Альпорта?) 

Б. Сочетание с системными или наследственными заболеваниями

1. Синдром Альпорта и другие «доброкачественные» семейные заболевания
2. Болезнь Фабри
3. Серповидно-клеточная анемия 

В. Сочетание с инфекциями

1. Неразрешившийся постстрептококковый гломерулонефрит*
2. Другие постинфекционные гломерулонефриты* 


Изолированная не нефротическая протеинурия 
А. Первичные клубочковые заболевания

1. «Ортостатическая» протеинурия*
2. Очаговый и сегментарный гломерулосклероз*
3. Мембранозный гломерулонефрит* 

Б. Сочетание с системными или наследственно-семейными заболеваниями

1. Сахарный диабет*
2. Амилоидоз*
3. Синдром «ноготь/надколенник»


* Наиболее частые заболевания.

Источник: Glassock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.


Хронический гломерулонефрит

Проявляется рецидивирующими изменениями в моче, медленно прогрессирующим нарушением функции почек, симметричным поражением почек, протеинурией (от средней к тяжелой), патологическими изменениями в осадке мочи (особенно эритроцитарными цилиндрами) и рентгенологическим доказательством нормальной чашечно-лоханочной системы. Период прогрессирования до терминальной стадии различен, но укорачивается при неконтролируемых АГ и инфекциях.


Глонерулопатии, сочетающиеся с системным заболеванием (102-6)


Таблица 102-6 Серологическая характеристика отдельных системных заболеваний

 

 

Примечание. C3- 3-й компонент комплемента; Ig — уровни иммуноглобулина; FANA — метод флюоресцентных антинукле-арных антител; anti-dsDNA — антитело к двойным нитям (природной) ДНК; anti-GBM — антитело к антигенам клубочковой базальной мембраны, Cryo-Ig — криоиммуноглобулин; CIC — циркулирующие иммунные комплексы; ANCA — антинейтрофиль-ные цитоплазматические антитела; «-» — норма; + — случайные, незначительные изменения; ++ — частичные изменения; +++ — значительные изменения. Источник: Glassock R.J., Brenner B.M., HPIM-13.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Диализ и трансплантация почек

Автор: Admin от 29-11-2011, 21:41, посмотрело: 2657

Диализ и трансплантация почек


Хронический гемодиализ

Хронический гемодиализ — обычная терапия терминальной стадии заболевания почек и многих форм отравления, представляет собой перфузию крови больного и диализного раствора, расположенных по разные стороны мембраны. Вода и растворенные вещества, в том числе мочевина и электролиты, проникают через мембрану. Эффективность диализа зависит от размера растворенных частиц, скорости кро-вотока и диализата и характеристик диализной мембраны.


Показания к диализу

ОПН (гл. 99), подготовка больных с ХПН к трансплантации почки и другие больные с ХПН при ухудшении качества жизни. Большинству больных проводят диализ в течение 4 ч 3 раза в неделю и назначают диету, содержащую 40-60 г белка, с ограничением Na и К. К поддерживающей диете добавляют фосфатсвязыва-ющие антациды, фолат и поливитамины.


Доступ

В типичных случаях доступ осуществляют через подкожную артериовенозную фистулу или шунт. Альтернатива — искусственные фистулы и чрескожные подключичные или бедренные катетеры. У больных с ХПН хирургический доступ проводят, когда уровень креатинина в сыворотке крови достигает 600-800 мкмоль/л (70-90 мг/л), так как обычная фистула может быть не использована на протяжении нескольких недель. Шунты и катетеры являются временными устройствами. Протезные фистулы — факторы риска инфекции, тромбоза и аневризм. Другие осложнения, характерные для диализа, представлены в табл. 101-1.

Инфекция, сопутствующая диализу, обычно вызвана стафилококком и может вести к сепсису и (или) эндокардиту.

При хроническом гемодиализе многие проявления уремии сохраняются, хотя и становятся менее тяжелыми. Обострение анемии отмечают при кровопотере и дефиците фолата. Ухудшается течение атеросклероза. Другие осложнения включают перикардит, дивертикулез, гепатит (чаще ни А, ни В тип), импотенцию и кисты почек. Интоксикация алюминием может вести к диализной деменции, характерен фатальный синдром, проявляющийся нарушением речи, эпилептическими припадками и миоклонусом. Нарушение равновесия — симптом, отражающий дисфункцию ЦНС, варьирующую от тошноты до эпилептических припадков и обусловленную снижением объема циркуляции и осмолярными сдвигами, обычно возникающими начале лечения. Почечная остеодистрофия может прогрессировать или проявляется остеомаляцией с болями в костях и переломами.


Таблица 101-1 Осложнения диализа


Причина
Проявление
Инфекция
Кровотечение
Тромбоз
Артериальная гипотензия
Повреждение сосудов
Кардиальная ишемия
ЗСН вследствие перегрузки объемом
Колики, тошнота, рвота
Синдром канала запястья
Судороги
Рециркуляция кровотока
Гиповентиляция, гипоксемия Антикоагуляция Воздушная эмболия Гемолиз

 

Перитонеальный диализ

Альтернатива хроническому гемодиализу и имеет перед ним преимущества, выражающиеся в безопасности, отсутствии необходимости доступа к кровеносным сосудам, отсутствии кровопотери, менее выраженной нагрузке на сердечно-сосудистую систему и независимости больного. Главным осложнением является перитонит, наиболее часто вызываемый стафилококком. Нарушение питания обусловливает потерю белка, гипертриглицеридемию, гипернатриемию, гипергликемию, ожирение; могут развиваться кардиопульмональные нарушения.


Трансплантация почки

В настоящее время трансплантация почки проводится при терминальных стадиях заболевания почек. Иммунологическое отторжение трансплантата представляет собой главный риск для выживания; в трансплантации почек сейчас достигнуты значительные успехи, и риск для реципиентов существенно уменьшился. Переносимость трансплантата детерминирована генетической совместимостью донора и реципиента, основанной на подборе антигенов HLA. I класс антигенов определяют с помощью исследования лимфоцитов; II класс антигенов (DR) — в смешанной культуре лимфоцитов. Гены HLA передаются наследственным путем гаплоидным набором от каждого из родителей. Выживание трансплантата, полученного от родственников реципиента, улучшается при подборе по антигенам I класса. Подбор по антигенам II класса более важен для успешного приживления трупных трансплантатов. Предварительная сенсибилизация (наличие антител против донорских антигенов АВО или I класса), определенная с помощью пробы на перекрестную совместимость, служит противопоказанием к трансплантации. Гемотрансфузия, проведенная перед трансплантацией, улучшает выживание трансплантата, хотя некоторые больные мо-гут быть сенсибилизированы.

Противопоказания к трансплантации почки включают предварительную сенси-илизацию, экстраренальные заболевания (ИБС, сосудистое поражение головного


Таблица 101-2 Противопоказания к трансплантации почки


Абсолютные противопоказания

Обратимый патологический процесс в почке 
Возможность поддержания жизнедеятельности больного с помощью консервативной терапии 
Тяжелые внепочечные осложнения (цереброваскулярные или коронарная болезни, опухоли) 
Активный инфекционный процесс 
Активный гломерулонефрит 
Предшествующая сенсибилизация к донорской ткани

Относительные противопоказания

Пожилой возраст 
Тяжелые патологические процессы с локализацией в мочевом пузыре или уретре 
Окклюзия подвздошно-бедренных сосудов 
Сахарный диабет 
Тяжелые психические заболевания 
Оксалоз

 

Источник: From Carpenter C.B., Lazarus J.M.:, HPIM-13.

мозга, дыхательная недостаточность или злокачественные образования), активные инфекционные процессы, пожилой возраст больных, активный гломерулонефрит и излечимые заболевания почек (табл. 101-2).


Отторжение

Отторжение трансплантата может быть: 1) сверхострым (немедленная недостаточность трансплантата, вызванная предварительной сенсибилизацией), 2) острым (от нескольких недель до нескольких месяцев, характеризуется повышенным уровнем креатинина в сыворотке, АГ, лихорадкой, болезненностью в области трансплантата, перегрузкой объемом и низким диурезом; эти проявления лечат интенсивной иммуносупрессивной терапией) или 3) хроническим (месяцы, годы; с последующей потерей функции и развитием АГ).


Таблица 101-3 Осложнения иммуносупрессивной терапии


Азатиоприн

Подавление костного мозга 
Гепатит
Малигнизация 
Циклоспорин 
Нефротоксичность 
Гепатотоксичность 
Тремор 
Гипертрофия десен 
Гирсутизм 
Лимфома

Глюкокортикоиды

Инфекция 
Сахарный диабет 
Подавление функции надпочечников 
Эйфория, психоз 
Пептическая язва 
Артериальная гипертензия 
Остеопороз 
Миопатия

 

Иммуносупрессивная терапия

Применяется для предотвращения отторжения аллотрансплантата (табл. 101-3). Азатиоприн тормозит синтез ДНК и (или) РНК и является основой иммунодеп-рессивной терапии. Его назначают перед трансплантацией и на весь последующий период, применяют для профилактики острого отторжения, при обязательном динамическом контроле за общим анализом крови.

При ухудшении функции почек дозы снижают. Показателями токсичности служат: низкое содержание лейкоцитов, редко тромбоцитопения, желтуха и алопеция. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают в качестве поддерживающей терапии для предотвращения острого отторжения; хроническое отторжение трансплантата часто резистентно к стероидам. Цикл оспорив блокирует синтез Т-хелперами (CD 4+) интерлейкина-2, что позволяет увеличить сроки выживания трансплантатов, облегчает тяжесть эпизодов острого отторжения и позволяет уменьшить дозы глюкокортикоидов. Наиболее важным ограничивающим фактором является дозозави-симая нефротоксичность циклоспорина, она не коррелирует с его содержанием в крови. Проявления нефротоксичности циклоспорина включают олигурию, развившуюся после трансплантации, постепенное повышение креатинина в сыворотке крови, АГ, гиперкалиемию и канальцевый ацидоз. Другие осложнения представлены гепатотоксичностью, тремором, гипертрофией десен и гирсутизмом. Изучают эффективность антитромбоцитарного глобулина и моноклональных антител.

В дополнение к острому отторжению другие причины ранней посттрансплата-ционной олигурии включают снижение ОЦК, обструкцию мочеточника и стеноз почечной артерии. Заключительное обследование составляют УЗИ почек и радио-нуклидное сканирование. Острое отторжение может начаться спустя несколько дней после трансплантации. Уровень натрия в моче может быть низким. При подозрении на отторжение биопсия почечного трансплантата предпочтительнее эмпирической терапии.

Поражения клубочков в трансплантате включают рецидивирующий гломерулонефрит, хроническое отторжение и цитомегаловирусную гломерулопатию с нефро-тическим синдромом.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Хроническая почечная недостаточность и уремия

Автор: Admin от 29-11-2011, 01:15, посмотрело: 3170

Хроническая почечная недостаточность и уремия


Хроническая почечная недостаточность (ХПН) отражает перманентную утрату функции почек, что проявляется уремией. В отличие от ОПН, часто завершающейся выздоровлением, ХПН — необратимый процесс, который может вести к формированию порочного круга с прогрессирующей потерей оставшихся нефронов.


Этиология

Типичные причины ХПН — диабетическая нефропатия (28 %), АГ (24 %), гло-мерулонефрит (21 %) и поликистоз почек.

Специфические причины уремического синдрома не известны. В дополнение к недостаточной экскреции почками растворенных веществ и продуктов метаболизма ХПН вызывает потерю метаболической и эндокринной функций, присущих здоровой почке. Вероятно, токсины, вызывающие этот синдром, возникают при распаде белков и аминокислот. Избыток мочевины в крови приводит, в частности, к недомоганию, анорексии и рвоте. Другие азотсодержащие компоненты и гуанидинянтар-ная кислота определяют дисфункцию тромбоцитов. Более крупные компоненты («средние молекулы») вызывают уремическую нефропатию. Ряд полипептидных гормонов, включая паратиреоидный гормон (ПТГ), циркулируют в высокой концентрации в крови при ХПН и обусловливают уремический синдром.


Последствия

Последствия ХПН и уремия неблагоприятно влияют на клеточные функции и метаболизм, а также на объем и состав жидкостей организма. Нарушения мембранного транспорта могут нарушить функцию эритроцитов и скелетной мускулатуры. Нарушение белкового питания, неадекватное поступление пищи и гипертриглице-ридемия типичны для больных ХПН, хотя содержание холестерина в крови остается нормальным. С прогрессирующей гибелью нефронов концентрационная способность больной почки ухудшается, что ведет к изостенурии, а также полиурии и ник-турии. Таким образом, ограничение жидкости опасно, так как внепочечная потеря жидкости может вызвать истощение внеклеточного объема.

В ранней стадии ХПН баланс Na+ поддерживается повышением фракционной экскреции Na+, обусловленной поражением перитубулярных факторов и осмотического диуреза, вызванного сохранением растворенных веществ. В поздней стадии л1Щ оставшиеся нефроны не могут обеспечить выведение нормальных количеств Na+, поэтому Na+ пищи задерживается, что ведет к АГ, гиперволемии с ЗСН и отекам. Гипонатриемия может быть вызвана чрезмерным потреблением воды, нарушением способности почек к разведению или ограничением потребления Na+. В крови нет изменений в уровнях рН, НСО3~ или Рсо (или эти изменения невелики) до тех пор, пока степень клубочковой фильтрации не уменьшится на 50 % от нормы. В результате развивается метаболический ацидоз, в частности, вызванный снижением экскреции кислых продуктов обмена белков. Однако положительный баланс Н* ведет только к легкому непрогрессирующему метаболическому ацидозу. При умеренной почечной недостаточности задержка хлоридов ведет к гиперхлоремическо-му ацидозу (ацидоз с нормальным анионным промежутком). Задержка сульфата, фосфата и других неизмеряемых анионов при тяжелой ХПН приводит к этому виду ацидоза.

С прогрессированием поражения почек баланс фосфатов достигается снижением фракционной реабсорбции фосфатов, вызываемой повышенной секрецией пара-тиреоидного гормона (паратгормона); это обусловлено снижением Са2+ в сыворотке крови, в сочетании с задержкой фосфата по мере снижения СКФ. Повышенная концентрация паратгормона определяет изменения в костях, почечную остеодист-рофию. Другие нарушения вызывают костные изменения, включая скелетную рези-стентность к паратгормону и уменьшение циркулирующих 1,25(OH)2D.

Гиперфосфатемия и гипокальциемия развиваются при снижении СКФ до 25 % от нормы. Спектр нарушений, характерных для уремии, представлен в табл. 100-1.

Признаки и симптомы в типичных случаях появляются поздно, когда СКФ составляет < 25 % от нормы.

 

Таблица 100-1 Последствия хронической почечной недостаточности


Объем или состав жидкостей тела

Na+ задержка или истощение Гипонатриемия 
Гиперкалиемия 
Метаболический ацидоз 
Гиперфосфатемия 
Гипокальциемия 
Гипермагнезиемия 
Гиперурикемия 

Кардиопульмональные 

ЗСН 
Артериальная гипертензия 
Перикардит 
Ускорение развития атеросклероза Пневмонит 
Плеврит 

Гематологические 

Анемия 
Неполноценный гемостаз 
Изменения лейкоцитов

Нервно-мышечные

Энцефалопатия 
Периферическая невропатия 
Диализная деменция 
Диализное нарушение равновесия 
Желудочно-кишечные 

Анорексия, тошнота, рвота 
Гастроэнтерит 
Пептическая язва Асцит 
Дивертикулез 
Вирусный гепатит 

Эндокринные

Вторичный гиперпаратиреоз 
Нарушения баланса витамина D 
Нарушение толерантности к глюкозе 
Аменорея 
Нарушения функции яичек 
Импотенция 

Кожные 

Зуд 
Кровоподтеки (экхимозы) 
Гиперпигментация

 

Электролитные нарушения включают гиперкалиемию в результате избыточного приема К+, антикалийуретических препаратов, развития ацидоза или олигурии. Ги-пермагниемия является фактором риска у больных, получающих магнийсодержа-щие антациды или слабительные.

В дополнение к ЗСН, отек легких может быть обусловлен повышением капиллярной проницаемости в отсутствие перегрузки объемом. Обе формы реагируют на диализ. Перикардит может быть обусловлен самой уремией или другими системными заболеваниями. У больных, получающих диализ, ускоряется атеросклероз. Нормохромная нормоцитарная анемия — результат уменьшения эритропоэза, укорочения жизни эритроцитов и, в некоторых случаях, кровопотери. Удлинение времени кровотечения, низкая активность III тромбоцитарного фактора, легкая тром-боцитопения и нарушения функции тромбоцитов могут вызывать геморрагические осложнения; самое типичное из них — кровотечение из ЖКТ. Дефекты гемостаза реагируют на эффективный диализ. Может быть полезен криопреципитат. Нарушены различные функции лейкоцитов.

Характерны энцефалопатия и периферическая невропатия, они уменьшаются после диализа. Желудочно-кишечные симптомы включают анорексию, тошноту и рвоту, особенно по утрам. Мелкие язвы слизистой оболочки, пептические язвы и дивертикулит могут служить причиной кровотечения из ЖКТ. Толерантность к глюкозе снижается, благодаря резистентности к инсулину. Встречаются аменорея, нарушение функции яичек и импотенция.

Кожными проявлениями ХПН служат: уремический прурит, экхимоз, желтая гиперпигментация вследствие задержки урохромов, а также изменение цвета кожи, вызванное гемохроматозом.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Острая почечная недостаточность

Автор: Admin от 29-11-2011, 01:04, посмотрело: 2848

Острая почечная недостаточность


Причины

Причины острой почечной недостаточности (ОПН) классифицируют как пре-ренальные, ренальные или постренальные нарушения (табл. 99-1).

Лишь у половины больных с ОПН имеется анурия или олигурия; сохранение диуреза свидетельствует о небольшом поражении и хорошем прогнозе.

Пререналъная ОПН— наиболее важная причина острой азотемии и обусловлена неадекватной перфузией почек. Она может возникнуть в результате кровотечения, снижения ОЦК, в том числе за счет секвестрации во внеклеточном пространстве, низкого МОК, депонирования крови в сосудах или обструкции почечной артерии.


Таблица 99-1 Причины острой почечной недостаточности


Нарушения
Причины
ОПН, ВЫЗВАННАЯ ПРЕРЕНАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ.
Гиповолемия

Вазодилатация Сердечно-сосудистые Снижение перфузии почек

Диарея, рвота, кровотечение, чрезмерный диурез, панкреатит, перитонит Сепсис, лекарственные средства, анафилаксия ЗСН, ИМ, тампонада сердца Обструкция почечной артерии, НПВС
ОПН, ВЫЗВАННАЯ ВНУТРИПОЧЕЧНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
 
Артериальная гипотензия, преренальная недостаточность, состояния после операции, рабдомиолиз (острый некроз скелетных мышц), аминогликозиды, рентгеноконтрастные вещества, НПВС, гломерулонефрит, васкулит, интерстициальный нефрит
ОПН, ВЫЗВАННАЯ ПОСТРЕНАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ
Ренальные 
Экстраренальные
Кристаллы, конкременты, папиллярный некроз 
Новообразования предстательной железы, тазовых органов, мочевого пузыря, ретроперитонеалыше новообразования или фиброз, обструкция уретры или шейки мочевого пузыря

 

НПВС также могут вызывать функциональную преренальную азотемию, особенно у больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН), нефротическим синдромом, ЗСН, циррозом печени, у применяющих диуретики и пожилых людей. Длительное снижение перфузии почек служит фактором риска возникновения острого канальцевого некроза (ОКН).

ОПН, вызваннаяренальными заболеваниями, включает острый канальцевый некроз, реноваскулярные заболевания (гл. 105), гломерулонефрит (гл. 102) и интер-стициальный нефрит (гл. 103). Некоторые из них реагируют на специфическое лечение.

Постреналъная ОПН обусловлена обструкцией мочевыводящих путей на уровне мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала (гл. 107). ОПН, вызванная обструкцией мочевыводящих путей выше мочевого пузыря, сопровождается одновременным двусторонним поражением почек или поражением кон-тралатеральной почки.


Острый канальцевый некроз

Это патологическое состояние, обусловленное ишемией или токсическим повреждением сосудов почек, клубочков и (или) канальцев, приводящим к снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышению внутриканальцевого давления.

Игиемический ОКН возникает при резком снижении перфузии или любом состоянии, обусловливающем тяжелую преренальную недостаточность, особенно у пожилых больных или при наличии нефротоксинов.

Нефротоксический ОКН может быть результатом воздействия экзогенных и эндогенных факторов. К экзогенным нефротоксинам относятся: 1) аминогликозидные антибиотики (дозозависимый эффект у дегидратированных пожилых больных и лиц с предшествующим поражением почек); 2) рентгеноконтрастные вещества (у пожилых, больных с диабетом или перенесших заболевания почек, миелому, выраженную дегидратацию, токсическое влияние рентгеноконтрастных веществ можно предотвратить инфузиями и применением минимальных доз контраста). Эндогенные нефротоксины, вызывающие ОКН, включают миоглобин, высвобождающийся после травмы мышц, в коме или при тепловом ударе. Внутрисосудистый гемолиз ведет к развитию ОКН в условиях артериальной гипотензии или сепсиса.

Патофизиологические теории объясняют ОКН как результат обструкции канальцев и утечки жидкости через поврежденные канальцы, снижением клубочковой пер-Фузии, ведущей к вторичному сужению афферентных артериол. Гистологические признаки различны. Выявляют гломерулонефрит, васкулит или интерстициальный нефрит. Канальцевый некроз может сосуществовать с нормальными клубочками и кровеносными сосудами.


Клинические проявления

Для больных с пререналъной ОПН обычно характерны уменьшение ОЦК и артериальная гипотензия или нарушения функции сердца. Диагноз подтверждается, огда перфузия почек улучшается путем восстановления ОЦК, при улучшении пункции сердца или устранении стеноза почечной артерии.


Таблица 99-2 Лечение острой почечной недостаточности



1. Поиск и устранение причин пре- и постренальных нарушений
2. Поиск признаков ишемического или нефротоксического поражения почек или паренхиматозного заболевания почек
3. Попытка вызвать диурез инфузией жидкости или введением фуросемида
4. Консервативная терапия:

замена или удаление постоянного катетера в мочевыводящих путях
измерение вводимой жидкости и диуреза
измерение массы тела в течение дня
ограничение жидкости до 400 мл + потеря за предшествующие дни
изменение доз медикаментов при наличии показаний
лечение гиперкалиемии и ацидоза

5. Диализ при перегрузке объемом, перикардите, кровотечении из ЖКТ, симптоматической уремии, высоких гиперкалиемии или ацидозе



Постреналъная ОПН может быть результатом растяжения мочевого пузыря, увеличения предстательной железы, новообразования в полости таза или гидронефроза. Характер выделения мочи указывает на полную (анурия) или частичную (по-лиурия) обструкцию. В осадке мочи обнаруживают кристаллы или микроорганизмы. В первые часы обструкции показатели мочи такие же, как при преренальной недостаточности; позднее приближаются к показателям при ОКН (см. табл. 24-1).

Для диагностикиренальной ОПН необходима биопсия почек. Эритроцитарные цилиндры и выраженная протеинурия встречаются при гломерулонефрите (ГН) или васкулите. Интерстициальный нефрит может сопровождаться лихорадкой, высыпанием на коже, пиурией с эозинофилами в осадке мочи.

При ОКН в осадке мочи находят коричневые клеточные цилиндры и клетки почечного эпителия. ОКН с низким содержанием Na в моче может быть вызвана рентгеноконтрастными веществами, острым ГН, ожогами или рабдомиолизом. Токсический ОКН, вызванный миоглобинурией, характеризуется резким повышением активности креатинкиназы в сыворотке крови и отсутствием микрогематурии.

ОКН проявляется снижением диуреза в день заболевания, вплоть до анурии; олигурия длится 10-14 дней. Если она продолжается более 2-3 нед, следует рассмотреть возможность других диагнозов. Дневной прирост концентрации мочевины и креатинина сыворотки крови составляет, соответственно, 3,6-7,1 ммоль/л и 45-90 мкмоль/л (5-10 мг/л), более высокий прирост отмечают при катаболических состояниях.

Осложнения включают солевую и водную перегрузки, АГ и ЗСН. Гиперкалие-мия возникает вследствие нарушения экскреции К+. Задержка кислот ведет к метаболическому ацидозу с анионным промежутком. Другие осложнения включают гиперфосфатемию, гипокальциемию, гипермагниемию, незначительную гиперурикемию, анемию, инфекции, кровотечения из ЖКТ, илеус, перикардит и неврологические нарушения.

В период реконвалесценции прогрессивно растет объем мочи, затем снижается патологическое содержание мочевины и креатинина в сыворотке крови. Основные осложнения ОКН могут впервые возникнуть в период этой стадии.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Диагностический подход к больному с заболеванием почек

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:56, посмотрело: 2833

Диагностический подход к больному с заболеванием почек


Диагностику заболевания почек врач начинает с распознавания особых синдромов, на основе обнаружения таких проявлений, как наличие или отсутствие азотемии, протеинурии, артериальной гипертензии, отеков, патологических включений в общем анализе мочи, электролитных расстройств, изменений объема мочи или инфекции (табл. 98-1).


Острая почечная недостаточность (опн, см. гл. 99)

Клинический синдром характеризуется быстрым и значительным снижением скорости клубочковой фильтрации (повышение уровней креатинина и азота мочевины в сыворотке крови), уменьшением диуреза. Увеличение объема внеклеточной жидкости ведет к отекам, АГ и ЗСН. Обычны гиперкалиемия, гипонатриемия и ацидоз. Этиологические факторы: ишемия, нефротоксическое поражение, обусловленное медикаментами или эндогенными пигментами; сепсис, тяжелые реноваскуляр-ные заболевания или патология беременности. ОПН, обусловленная преренальны-ми и постренальными нарушениями, потенциально обратима.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Нарушение функции почек развивается в срок от нескольких недель до нескольких месяцев. Вначале у больных наблюдаются гриппоподобные симптомы, олигурия отсутствует; позднее возникает почечная недостаточность с последующей уремией. Легочные проявления варьируют от бессимптомных инфильтратов до угрожающего жизни кровохарканья. Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия и эритроцитарные цилиндры.

Острый гломерулонефрит (см. гл. 102). Острое заболевание с внезапным появлением гематурии, отека, АГ, олигурии и повышением содержания мочевины и креатинина в сыворотке крови. Отмечают незначительный застой в легких. Причиной острого гломерулонефрита может служить предшествовавшая или сопутствующая инфекция или системное заболевание; иногда острый гломерулонефрит представляет собою самостоятельное заболевание. Обычно имеются гематурия, протеинурия и пиурия; эритроцитарные цилиндры подтверждают диагноз. Уровень комплемента в сыворотке крови может быть снижен.


Таблица 98-1 Клинические и лабораторные данные, на основе которых определяют главные синдромы в нефрологии


Синдромы
Ключи к диагнозу
Общие признаки, не являющиеся диагностическими
Острая или быстро прогрессирующая почечная недостаточность Острый нефрит
Анурия, олигурия; недавние нарушения скорости клубочковой фильтрации Гематурия, эритроцитарные цилиндры; азотемия, олигурия; отеки, АГ
АГ, гематурия, протеинурия, пиурия, цилиндры, отек Протеинурия, пиурия, застой кровообращения
Хроническая почечная недостаточность
Азотемия свыше 3 мес; признаки уремии; признаки почечной остеодистрофии; двустороннее уменьшение почек; много цилиндров в осадке мочи
Гематурия, протеинурия; цилиндры, олигурия; полиурия, никтурия; отеки, электролитные расстройства, АГ
Нефротический синдром
Протеинурия 3,5 г/1,73 м2 в день; гипоальбуминемия; гиперлипидемия, липидурия
Цилиндры, отеки
Клинически бессимптомные мочевые нарушения
Гематурия, протеинурия (ниже нефротического предела), стерильная пиурия, цилиндры
 

 

Таблица 98-1 Клинические и лабораторные данные, на основе которых определяют главные синдромы в нефрологии (продолжение)


Синдромы
Ключи к диагнозу
Общие признаки, не являющиеся диагностическими
Инфекция мочевыводящих путей
Бактериурия >105 колоний/мл, из мочи выделен возбудитель; пиурия, лейкоцитарные цилиндры; частые неотложные состояния; болезненность в области мочевого пузыря; болезненность боковых отделов живота
Гематурия, легкая азотемия, легкая протеинурия, лихорадка
Дефекты почечных канальцев
Электролитные нарушения; полиурия, никтурия; признаки почечной остеодистрофии; большие почки; нарушения почечного транспорта
Гематурия, «канальцевая» протеинурия, энурез
AT
Систоло-диастолическая АГ
Протеинурия, цилиндры, азотемия
Мочекаменная болезнь
В анамнезе — указание на выхождение или удаление камня; обнаружение камня на обзорной рентгенограмме брюшной полости; почечная колика
Гематурия, пиурия, частые неотложные состояния
Обструкция мочевыводящих путей
Азотемия, олигурия, анурия, никтурия, задержка мочи; малая струя мочи; увеличение предстательной железы, большие почки, болезненность, в боковых отделах живота, увеличение остаточного объема
Гематурия, пиурия, энурез, дизурия

 

Источник: Modified from Сое F. L., Brenner В. М.: in HPIM-13.


Хроническая почечная недостаточность (ХПН) (см. гл. 100)

ХПН — постоянно прогрессирующее снижение функции почек в течение месяцев и лет, не сопровождается уремией, пока скорость клубочковой фильтрации (СКФ) не снизится до 25 % от нормы. АГ может развиться уже в ранних стадиях. Клиническую картину характеризуют: анорексия, тошнота, рвота, бессонница, по-худание, слабость, парестезии, кровотечения, серозит, анемия, ацидоз и гиперкали-емия. Причинами ХПН могут быть сахарный диабет, АГ, обструкция мочевыводя-щих путей, интерстициальный нефрит. Признаки хронического процесса включают длительную азотемию, анемию, гиперфосфатемию, гипокальциемию, сморщенные почки, рентгенологически выявленную почечную остеодистрофию или результаты биопсии почек.


Нефротический синдром (см. гл. 102)

Определяют как тяжелую альбуминурию (свыше 3,5 г в сутки у взрослого) с отеками или без них, гипоальбуминемию, гиперлипидемию и почечную недостаточность различной степени. Может быть идиопатическим или вызванным применением медикаментов, инфекцией, новообразованием, системными или наследственными заболеваниями. Осложнениями нефротического синдрома являются: выраженные отеки, тромбоэмболии, инфекции и белковая недостаточность.


Бессимптомные поражения мочевыделительной системы

Гематурия может быть вызвана новообразованиями, камнями или инфекцией любого уровня мочевыводящих путей, серповидно-клеточной анемией или злоупотреблением анальгетиками. О поражении паренхимы почек свидетельствует наличие в моче эритроцитных цилиндров, протеинурии или измененных эритроцитов. Образцы макроскопического исследования мочи при макрогематурии помогают определить локализацию патологического процесса. Гематурия с незначительной протеинурией есть признак доброкачественной рецидивирующей гематурии или не-Фропатии IgA. Умеренная протеинурия встречается и как изолированное нарушение и обусловлена лихорадкой, физической нагрузкой, ЗСН или ортостазом. Поражение почек при сахарном диабете, амилоидозе или других заболеваниях клубоч-кового аппарата также ведет к протеинурии. Пиурия может быть обусловлена инфекцией мочевыводящих путей, интерстициальным нефритом, СКВ или отторжением почечного трансплантата. «Стерильная» пиурия связана с инфекцией мочевыводящих путей при лечении антибиотиками, применением глюкокортикоидов, переменностью, отторжением почечного трансплантата, травмой мочеполового тракта, простатитом, цистоуретритом, туберкулезом и другими микобактериальными инфекциями, микозами, Haemophilus influenzae, анаэробной инфекцией, резистен-тными бактериями и бактериальными L-формами.


Инфекции мочевыводящих путей (см гл. 104)

Инфекциями мочевыводящих путей называют состояния, при которых в 1 мл мочи содержится более 105 бактерий. Количество микробных тел между 102 мл и 105 мл свидетельствует о наличии инфекции, но обычно связано с неправильным забором мочи для анализа, особенно при наличии смешанной флоры. Группы риска среди взрослых — сексуально активные женщины или больные с обструкцией мочевыводящих путей, пузырно-мочеточниковым рефлюксом, больные, подвергавшиеся катетеризации, или с нейрогенным мочевым пузырем. Простатит, уретрит и вагинит могут быть распознаны посредством качественного выделения культур возбудителей из мочи. Такие симптомы, как боль в боку, тошнота, рвота, лихорадка и ознобы, указывают на инфекционный процесс в почках. Инфекционные заболевания мочевыводящих путей являются частой причиной сепсиса.


Дефекты канальцевого аппарата почек (см. гл. 103)

Это, в основном, наследственно обусловленные заболевания, включающие анатомические дефекты (поликистоз почек, мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек, медуллярная спонгиозная почка), гематурию, боль в боку, инфекцию или почечную недостаточность неизвестной этиологии и нарушения канальцевого транспорта, сопровождающиеся глюкозурией, аминоацидурией, камнями или рахитом. Синдром Фанкони — это генерализованный дефект канальцевого аппарата почек, наследственный или обусловленный приемом медикаментов, тяжелых металлов, множественной миеломой, амилоидозом или последствиями трансплантации почки. Нефрогенный несахарный диабет (полиурия, полидипсия, гипернатриемия, гипернатриемическая дегидрация) и почечный канальцевый ацидоз служат дополнительными причинами.


Артериальная гипертензия (см. гл. 76)

АД > 140/90 мм рт. ст. обнаруживают у 20 % взрослых жителей США и при неадекватном лечении АГ служит главной причиной нарушения мозгового кровообращения, ИМ, ЗСН и почечной недостаточности. Обычно протекает бессимптомно до появления кардиальных, почечных или неврологических симптомов. В большинстве случаев АГ является идиопатической и возникает между 25 и 45 годами.


МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (нефролитиаз, см. гл. 106)

Характерны приступы почечной колики, сопровождающиеся острой болью, инфекцией мочевыводящих путей, гематурией, дизурией или необъяснимой пиурией. Камни выявляют на рутинной обзорной рентгенограмме брюшной полости. Наиболее рентгеноконтрастными являются камни из солей кальция, которые сопровождаются высоким уровнем экскреции Са с мочой. Коралловидные конкременты — большие, рентгеноконтрастные камни с отростками в почечной лоханке, обусловленные рецидивирующей инфекцией. Мочекислые камни (ураты) — рентгенопрозрач-ные. В общем анализе мочи отмечаются гематурия, пиурия или патологические кристаллы.


ОБСТРУКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (см. гл.107)

Вариабельность симптомов обструкции мочевыводящих путей зависит от ее характеристики: острая или хроническая, одно- или двусторонняя, общая или частичная, а также от этиологического фактора, лежащего в основе патологического процесса. Обструкция мочевыводящих путей — важная обратимая причина необъяснимой почечной недостаточности. Обструкция верхних отделов мочевыводящих путей может быть бессимптомной или вызывать боль в боку, гематурию и почечную инфекцию. Симптомы нарушения функции мочевого пузыря встречаются при обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Функциональные последствия включают полиурию, анурию, никтурию, ацидоз, гиперкалиемию и АГ. При физикальном обследовании в боковых отделах или над лобком могут быть обнаружены новообразования.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Легочная недостаточность и респираторный дистресс-синдром взрослых

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:47, посмотрело: 2934

Легочная недостаточность и респираторный дистресс-синдром взрослых


Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) — собирательный термин, включающий многие острые диффузные инфильтративные повреждения легких различной этиологии (табл. 97-1), сопровождающиеся тяжелой артериальной гипоксемией.


Клиническая и патофизиологическая характеристика

Самый ранний признак — тахипноэ, за которой следует развитие одышки. Исследование артериальных газов крови выявляет уменьшение Р0 и Рсо и рост альвеоляр-но-артериальной разницы по О2. Данные физикального обследования и результаты рентгенографии грудной клетки в начальных стадиях нормальны. С прогрессировани-ем процесса развиваются цианоз, одышка и усиливается тахипноэ. При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы, на рентгенограмме грудной клетки — диффузные двусторонние интерстициальные и альвеолярные инфильтраты.

Таблица 97-1 Состояния, способствующие развитию респираторного дистресс-синдрома взрослых



1. Диффузные легочные инфекции (вирусные, бактериальные, микотические, пневмоци-стные)
2. Аспирация [содержимого желудка при синдроме Мендельсона, воды — при несчастном случае (утопление)]
3. Вдыхание токсинов и раздражающих веществ (хлор, NO2, дым, озон, высокие концентрации О2)
4. Отек легких, обусловленный передозировкой наркотических средств (героин, метадон, морфин, декстропропоксифен)
5. Ненаркотические лекарственные эффекты (нитрофурантоин)
6. Иммунологический ответ на различные антигены (синдром Гудпасчера, системная красная волчанка)
7. Любая травма вне пределов грудной клетки, сопровождающаяся гипотензией
8. Системные реакции организма на внелегочные процессы (септицемия, вызванная грам-отрицательной микрофлорой; геморрагический панкреатит, эмболия амниотической жидкостью, жировая эмболия)
9. Посткардиопульмональное обходное шунтирование («легкое-насос», «постперфузионное легкое»)



Источник: Ingram R.H.J.: HPIM-13.

 

РДСВ повышает содержание в легких жидкости без увеличения гидростатических сил. Токсичные газы (хлор, NO2), дым и аспирация кислого желудочного содержимого повреждают главным образом альвеолярно-капиллярную мембрану, тогда как сепсис повышает альвеолярно-капиллярную проницаемость посредством активации и агрегации форменных элементов крови. Рентгенологически диффузная региональная дисфункция легких неоднородна, она сопровождается выраженным вентиляционно-перфузионным дисбалансом и шунтированием крови через спавшиеся альвеолы.


Лечение

На ранних стадиях ингаляции О2 могут быть достаточны для коррекции гипок-семии, но при прогрессировании процесса требуется ИВЛ. Цель терапии — обеспечить адекватное поступление О2 в ткани — определяется насыщением артериальной крови кислородом (SaO2), содержанием гемоглобина, сердечным выбросом и распределением кровотока. Приемлемо состояние, когда достигнуто 90% насыщение (Ра0 8 кПа, или 60 мм рт.ст.) при минимальной концентрации вдыхаемого кисло-родаГчто позволяет избежать его токсичности. Содержание гемоглобина должно быть выше 100 г/л. Сердечный выброс обеспечивают на необходимом уровне, вводя внутривенно жидкости и инотропные средства. Для измерения давления наполнения желудочков, гемодинамических показателей и транспорта кислорода может потребоваться катетеризация легочной артерии. ИВЛ способствует улучшению ок-сигенации, повышая средний объем легких. Этого достигают, используя большие объемы газовой смеси (12-15 мл/кг. Если Ра,.0 не удается повысить до или свыше 8 кПа (60 мм рт.ст.) с помощью большого объёма поступающего воздуха при высоком содержании О2, повышают положительное конечное экспираторное давление, начиная с 5 см Н2О, и прибавляют по 2,5 см Н2О, под контролем поступления О2. Стратегия увеличения среднего объема легких состоит в применении малых объемов газовой смеси (5-7 мл/кг) с удлинением времени вдоха (инверсия пропорции вентиляции), чтобы увеличить среднее давление в бронхах и, таким образом, средний объем легких. Описанная стратегия зачастую позволяет повысить Рсо .


Осложнения

1. Левожелудочковая недостаточность — типичное, плохо распознаваемое осложнение, особенно у больных, которым применяют ИВЛ.
2. Вторичная бактериальная инфекция может быть не замечена при диффузных изменениях на рентгенограмме.
3. Бронхиальная обструкция возникает вследствие применения эндотрахеаль-ной или трахеостомической трубки.
4. Пневмоторакс и пневмомедиастинум могут вызывать резкое ухудшение состояния больных, которым проводят ИВЛ.


Прогноз

Общая летальность составляет 50% и варьирует в зависимости от природы заболевания, вызвавшего РДСВ. Если этот синдром развивается в результате внелегочного сепсиса, происходят патологические изменения во многих органах.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Нарушения вентиляции

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:42, посмотрело: 2833

Нарушения вентиляции


Альвеолярная гиповентиляция

Парциальное давление СО2 в артериальной крови повышается выше нормы (37-43 мм рт. ст.). В наиболее клинически значимых, хронических синдромах с проявлением гиповентиляции Ра составляет 50-80 мм рт. ст.


Таблица 96-1 Хронические синдромы с проявлениями гиповентиляции


Механизм
Локализация дефекта
Нарушение
Ослабление стимуляции дыхания
Периферические или центральные хеморецепторы
Дисфункция каротидных телец, травма Длительная гипоксия Метаболический алкалоз
 
Дыхательные нейроны ствола головного мозга
Бульварный полиомиелит, энцефалит Инфаркт ствола головного мозга, кровоизлияние, травма Демиелинизация ствола головного мозга, дегенерация Длительный прием наркотиков Первичный альвеолярный гиповентиляционный синдром
Поражение респираторной нейромышечной системы
Спинной мозг и периферические нервы
Травма верхней части шейного отдела спинного мозга Полиомиелит Поражение моторных нейронов Периферическая невропатия
 
Дыхательная мускулатура
Миастения Мышечная дистрофия Хроническая миопатия
Снижение функции аппарата вентиляции
Грудная стенка
Кифосколиоз Фиброторакс Торакопластика Анкилозирующий спондилит Гиповентиляция при ожирении
 
Бронхи и паренхима легких
Стеноз гортани и трахеи Обструктивное ночное апноэ Муковисцидоз ХОБЛ

 

Источник: Phillipson E.A.: HPIM-13.

 

Этиология

Альвеолярная гиповентиляция является всегда следствием: 1) дефекта в системе, контролирующей дыхательный метаболизм, 2) поражения респираторной нервно-мышечной системы или 3) дефекта в аппарате вентиляции (табл. 96-1).

Нарушения, связанные с ослаблением стимуляции дыхания, дефектами в нервно-мышечной системе органов дыхания и обструкцией верхних дыхательных путей, вызывают увеличение Расо , несмотря на нормальную структуру легких, вследствие уменьшения максимальной минутной вентиляции.

Поражения грудной стенки, нижних дыхательных путей и легких обусловливают повышение Расо , несмотря на нормальную или увеличенную минутную вентиляцию.

Повышение Расо вызывает дыхательный ацидоз, компенсаторное повышение НСО ~ и снижение Ра„ .
Гипоксемия может вызвать вторичную полицитемию, легочную гипертензию, недостаточность правого сердца. Ухудшение газообмена во время сна у больного ведет к головной боли утром, снижению качества сна, утомляемости, сонливости днем, спутанности сознания (рис. 96-1).

 

 

Рис 96-1. Физиологические и клинические признаки альвеолярной гипавентиляиии.


 

Гиповентиляционные синдромы


Первичный альвеолярный синдром

Этиология не известна. Встречается редко. Существует мнение о связи с дефектом в системе, контролирующей дыхательный метаболизм; ключ к диагностике — хронический респираторный ацидоз без признаков слабости дыхательной мускулатуры или снижения вентиляции. Некоторые больные реагируют на стимуляторы дыхания и ингаляцию О2.


Дыхательный нервно-мышечный синдром

Тяжелые первичные нервно-мышечные нарушения приводят к длительной ги-повентиляции (см. табл. 96-1). Гиповентиляция обычно развивается постепенно, но острые процессы, вызывающие перегрузку респираторной функции (например, вирусный бронхит с обструкцией дыхательных путей), могут способствовать появлению дыхательной недостаточности. Общим признаком является слабость диафрагмы с ортопноэ и парадоксальным движением брюшной стенки у больного, лежащего на спине. Тестирование выявляет низкую максимальную произвольную вентиляцию и снижение максимального давления на вдохе и выдохе. Лечение состоит в устранении предрасполагающих причин. У многих больных наступает улучшение от вспомогательной ИВЛ, проводимой ночью или в течение дня.


Гиповентиляционный синдром при ожирении

Выраженное ожирение оказывает механическую нагрузку на дыхательную систему. У части больных с ожирением и выраженными болезненными проявлениями могут развиться гиперкапния, гипоксемия и полицитемия, а также легочная гипер-тензия и недостаточность правого сердца. Характерно обструктивное ночное апноэ. В большинстве случаев наблюдается обструкция легкой или средней степени. Лечение заключается в снижении массы тела, прекращении курения и приеме фармакологических стимуляторов дыхания, таких как прогестерон.


Апноэ во время сна (ночное апноэ)

Апноэ определяют, как прекращение дыхания свыше 10с. Минимальное количество приступов удушья в течение ночи не указано, но у большинства больных возникает, по крайней мере, 10-15 эпизодов апноэ за 1 ч сна. В некоторых случаях наблюдается центральное апноэ, вызванное временной утратой нервной импульсапии к дыхательной мускулатуре, развивающейся во сне. У подавляющего большинства больных изначально имеется обструктивное апноэ с окклюзией в верхних дыхательных путях. Сон способствует коллапсу верхних дыхательных путей. Алкоголь и се-дативные средства ухудшают состояние больных. У большинства больных имеется аномальное сужение верхних дыхательных путей. Больные храпят во сне, отмечают сонливость днем, снижение памяти и импотенцию. Гипоксия в результате апноэ может вызвать аритмии, легочную гипертензию и недостаточность правого сердца.

Диагностика. Необходимо наблюдение за больным в течение ночи. Для диагностики обструктивного ночного апноэ применяют метод полисомнографии, включающий определение стадий сна и мониторирование дыхания. Лечение направлено на увеличение объема и тонуса верхних дыхательных путей и снижение в них давления коллапса. У некоторых больных эффективно применение протриптилина (20-30 мг перед сном) или хирургическое вмешательство (увулопалатофарингопласти-ка). Снижение массы тела часто уменьшает выраженность заболевания. У большинства больных с тяжелыми ночными апноэ необходимо применять назальные канюли обеспечивающие положительное давление в дыхательных путях.


Гипервентиляция

Увеличение вентиляции снижает Расо менее 37 мм рт. ст. Этиологические факторы: поражения ЦНС, метаболический ацидоз, чувство тревоги, прием медикаментов (салицилаты), гипоксемия, гипогликемия, печеночная кома и сепсис. Гипервентиляция также может возникать при некоторых заболеваниях легких, особенно при интерстициальных заболеваниях и отеке легких.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Заболевания плевры, средостения и диафрагмы

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:36, посмотрело: 2948

Заболевания плевры, средостения и диафрагмы


Поражение плевры


Плеврит

Это воспаление плевры, которое может сопутствовать пневмонии, туберкулезу, инфаркту легкого и новообразованию. Плевральная боль при отсутствии физикаль-ных и рентгенологических данных указывает на эпидемическую плевродинию (вирусное воспаление межреберных мышц). Кровохарканье и вовлечение в процесс легочной паренхимы, отмечаемое на рентгенограмме грудной клетки, свидетельствуют об инфекции или инфаркте. Плевральный выпот без поражения паренхимы заболевания — признак осложнения после туберкулеза, поддиафрагмального абсцесса, мезотелиомы, ДБСТ или первичной бактериальной инфекции плеврального пространства.


Плевральный выпот

Может отсутствовать при плеврите или сопровождать его. В основном выпот при поражении плевры сходен с плазмой крови (экссудат); выпот при нормальном состоянии плевры является ультрафильтратом плазмы крови (транссудат). Экссудаты отвечают по меньшей мере одному из следующих критериев: высокое отношение общий белок жидкости/общий белок сыворотки (> 0,5), активность ЛДГ в плевральной жидкости выше, чем 2/3 предельно допустимой нормы в сыворотке, или отношение активности ЛДГ в плевральной жидкости к ЛДГ в сыворотке превышает 0,6. Ведущими причинами транссудатных плевральных выпотов являются лево-желудочковая недостаточность, ТЭЛА и цирроз. Ведущие причины экссудативных выпотов: бактериальная пневмония, малигнизация, вирусная инфекция и ТЭЛА. Лабораторные данные при эмпиеме: рН < 7,2, лейкоциты > 1000/мл и низкий уровень глюкозы. Если врач предполагает наличие новообразования или туберкулеза, он должен выполнить закрытую биопсию плевры (табл. 95-1, рис. 95-1). Несмотря на полное обследование, не находят причины выпота у 25% больных.


Выпот, обусловленный вторичным туберкулезом

Плевральная жидкость представляет собой экссудат с преобладанием лимфоцитов. Микобактерии туберкулеза в окрашенных мазках обнаруживают редко. Бактериологическое исследование дает положительный результат менее чем в 20% случаев. Для диагностики проводят закрытую биопсию.

 

Таблица 95-1 Исследование плевральной жидкости


Показатель
Транссудат
Экссудат
Типичный внешний вид
Чистая
Чистая, мутная или кровянистая
Белок: абсолютная величина отношение: плевральная жидкость/сыворотка
< 30 г/л < 0,5
> 30 г/л* > 0,5
Активность ЛДГ Абсолютная величина Отношение: плевральная жидкость/сыворотка
< 200 МЕ/Л <0,6
> 200 МЕ/Л >0,6
Уровень глюкозы
> 600 мг/л (как в крови)
Варьирует, часто < 600 мг/л
Лейкоциты Полиморфноядерные
< 1000/мл <50%
> 1000/мл > 50% при остром воспалении
Эритроциты
<5000/мл**
Варьирует
Показана ли биопсия плевры?
Нет Да
Парапневмоническое и (или) другое острое воспаление Хронический, подострый или неясный для диагностики выпот

 

* Меньше — при гипопротеинемических состояниях. Полученные атравматичным проколом.


Выпоты неопластической этиологии

Плевральный выпот чаще наблюдают при раке легкого, молочной железы или лимфоме. Выпот представляет собой экссудат; цитологический анализ жидкости и биопсия плевры уточняют диагноз в 60% случаев; склерозирование плевры блеоми-Цином или миноциклином может потребоваться для лечения (табл. 95-2).


Ревматоидный артрит

дкссудативный выпот может предшествовать суставным симптомам; низкие показатели уровня глюкозы и рН; болеют обычно мужчины.


Панкреатит

Более чем у 15 % больных с панкреатитом имеется плевральный выпот с типич-ои левосторонней локализацией. Высокая активность амилазы в плевральной жидкости наводит врача на мысль о панкреатите, но это встречается и при выпотах, обусловленных опухолью, инфекцией и разрывом пищевода.

 

 

Рис. 95-1. Диагностика плевральных выпотов. Специальные тесты приведены в табл. 95-2 (Воспроизведено из Ingram R. Н. 1г.: НРIM-11, р. 1125).

 

Таблица 95-2 Специальные исследования плеврального выпота


Показатель
Транссудат
Экссудат
Эритроциты
< 10 000/мл
> 100 000/мл при опухоли, инфаркте, травме; От 10 000 до 100 000/мл - неопределенный результат
Лейкоциты
< 100/мл
Обычно > 1 000/мл
Лейкоцитарная формула
Обычно > 50% лимфоцитов или мононуклеаров
> 50% лимфоцитов (туберкулез, неоплазма) > 50% полиморфноядерных клеток (острое воспаление)
рН
>7,3
< 7,3 (воспаление)
Уровень глюкозы
Такой же, как в крови
Низкий (инфекция) Очень низкий (РА; иногда опухоль)
Активность амилазы
 
> 500 ед/мл (панкреатит, иногда опухоль, инфекция)
Специфические белки
 
Низкая концентрация СЗ, С4 компонентов комплемента (СКВ, ревматоидный артрит) Ревматоидный фактор Антинуклеарный фактор

 

Эозинофильный выпот

Более 10% эозинофилов. Неспецифическая эозинофилия сопутствует вирусным, бактериальным, травматическим и панкреатическим поражениям.


Гемоторакс

В типичных случаях следует за тупой или проникающей травмой. У больных с кровотечением, обусловленным травмой или инвазивными манипуляциями на плевре, может развиться гемоторакс. Адекватное дренирование позволяет избежать гемоторакса и «сифонного легкого».


Парапневмонический выпот

Связывают с контагиозной инфекцией. Термин: «осложненный парапневмони-ческий выпот» характеризует выпоты, для разрешения которых необходима тора-остомия. Эмпиема — грамположительный гной в полости плевры. Показания к то-ракостомии при парапневмонических выпотах: 1) наличие большого количества °я, 2) грамположительные микробы в плевральной жидкости, 3) уровень глюкозы в плевральной жидкости < 500 мг/л, 4) рН плевральной жидкости ниже 7,0 и на > меньше, чем рН артериальной крови. Если закрытый дренаж плевральной полости в течение нескольких дней не эффективен (нет явного улучшения клинической симптоматики), показаны ограниченная торакотомия и открытое дренирование.


Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс обычно развивается у лиц в возрасте 20-40 лет; начало заболевания внезапное, жалобы на острую боль в грудной клетке и одышку. Лечение зависит от объема пневмоторакса, если он небольшой, достаточно наблюдения, при большом объеме применяют закрытый дренаж, при необходимости накладывая торакостому. У 50% больных с пневмотораксом отмечают рецидивы, для сращения плевры вводят ирританты хирургическим путем либо через катетер (плев-родез). Осложнения включают гемоторакс и сердечно-сосудистые нарушения, вторичные при напряженном пневмотораксе и образование бронхоплевральной фистулы. Многие интерстициальные и обструктивные заболевания легких предрасполагают к пневмотораксу.

 

Таблица 95-3 Разновидности опухолей средостения и их специфические локализации


Верхнее средостение
Переднее и среднее
Заднее
Лимфома
Лимфома
Нейрогенные опухоли
Тимома
Метастатическая карцинома
Лимфома
Ретростернальная щитовидная железа
Дермоидная киста Бронхогенная киста
Грыжи Аневризма аорты
Метастатическая карцинома
Аневризма аорты
 
Опухоли околощитовидных желез Дивертикул Ценкера Аневризма аорты
Киста перикарда
 

 

Заболевания средостения


Медиастинит

Этиологическим фактором медиастинита обычно служит инфекция. Воротами инфекции могут быть перфорация пищевода или разрыв трахеи (травма, применение диагностического инструментария, распад карциномы). Рентгенологические признаки: расширение средостения, воздух в средостении, пневмо- или гидропневмоторакс. Лечение медиастинита заключается в хирургическом дренировании и назначении антибиотиков.


Опухоли и кисты

Наиболее типичными новообразованиями средостения у взрослых являются метастатические карциномы и лимфомы. Саркоидоз, инфекционный мононуклеоз и СПИД могут вызвать лимфаденопатию средостения. Две трети из других образований средостения приходятся на неврогенные опухоли, дермоиды, тимомы и бронхогенные кисты. Опухоли средостения различной этиологии и их специфические локализации представлены в табл. 95-3.

Обследование включает рентгенографию грудной клетки, КТ и, при неясном диагнозе, медиастиноскопию и биопсию.


Неврогенные опухоли

Чаще наблюдают первичные неоплазмы средостения, большинство из них доброкачественные. Для клинической картины заболевания характерны неопределенная боль в грудной клетке и кашель.


Дермоидные кисты

Локализуются в переднем средостении. В 10-20% случаев отмечают их злокачественное перерождение.


Тимомы

Составляют 10% первичных новообразований средостения, 25% из них — злокачественны, в 50% — myastheniagravis.


Синдром верхней полой вены

Расширение вен верхней части грудной клетки и шеи, плетора, отеки на лице, головная боль, нарушения зрения, нарушения сознания. Синдром верхней полой вены — часто результат злокачественной опухоли (в 75% карцинома бронха, остальное — лимфомы).


Патология диафрагмы


Паралич диафрагмы

Односторонний паралич обычно вызван повреждением диафрагмального нерва в результате травмы или опухоли средостения, но в половине случаев этиология неизвестна. Обычно протекает бессимптомно. Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии грудной клетки.

Двусторонний паралич может быть вызван повреждением верхней части шейного отдела спинного мозга, заболеванием моторных нейронов, полиомиелитом, полиневропатиями, двусторонним поражением диафрагмального нерва после хирургических вмешательств на средостении. При обследовании отмечают одышку. Характерно парадоксальное движение брюшной стенки у больного, лежащего на спине.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Карцинома легкого

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:28, посмотрело: 2805

Карцинома легкого


Классификация и клиническая характеристика

Почти все случаи первичного рака легкого (около 95%) составляют 4 главных типа: эпидермоидный (сквамозный), аденокарцинома (включая бронхиолоальвео-лярный рак), крупноклеточный и мелкоклеточный (включая овсяноклеточный рак). Лечебная тактика основана на гистологической классификации: является ли опухоль мелкоклеточной или представлена другим видом клеток. Мелкоклеточный рак широко диссеминирует в организме, в то время как крупноклеточный может быть локализованным. Эпидермоидный рак чаще встречается у мужчин; аденокарцинома — у женщин. Эпидермоидная и мелкоклеточная опухоли, в типичных случаях, локализуются как центральные новообразования; аденокарциномы и крупноклеточный рак обычно развиваются в виде периферических узелков и масс. Эпидермоидная и крупноклеточная опухоли образуют полости у 20-30% больных.


Клинические проявления

Лишь 5-15% случаев рака легкого распознают в бессимптомном периоде. Центральные эндобронхиальные опухоли вызывают кашель, кровохарканье, свистящее дыхание, стридор, одышку, пневмонит. Периферические поражения обусловливают боль, кашель, одышку, абсцесс легкого, его возникновение связано с образованием полостей. В результате метастазирования первичного рака могут развиться обструкция трахеи, дисфагия, охриплость голоса, синдром Горнера. Другие проявления регионального метастазирования включают синдром верхней полой вены, выпот в полость плевры, дыхательную недостаточность. Распространение метастазов за пределы грудной клетки наблюдают у 50% больных с эпидермоидным раком, у 80% с аденокарциномой и крупноклеточной опухолью и свыше 95% — с мелкоклеточным раком. Клиническая симптоматика зависит от наличия метастазов в головной мозг, патологических переломов, поражения печени и компрессии спинного мозга. Пара-неопластические синдромы могут быть первым признаком рака легкого или его метастазирования. Из общих признаков отмечают похудание, анорексию, лихорадку. Эндокринные синдромы включают гиперкальциемию (эпидермоид), синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (мелкоклеточный рак), гинеко-мастию (крупноклеточная опухоль). Вовлечение в процесс скелетной соединительной ткани приводит к формированию у больных утолщений ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» в 30% случаев (чаще при крупноклеточной опухоли) и гипертрофической легочной остеоартропатии у 1-10% (чаще аденокарцинома).


Определение стадии заболевания (табл. 94-1)

Определение стадий заболевания включает две части: 1) определение локализации (анатомическая классификация) и 2) оценка возможности больного перенести противоопухолевое лечение (физиологическая классификация). Крупноклеточные опухоли классифицируют по международной системе TNM. В этой системе объединены все факторы, позволяющие дифференцированно определить стадию заболевания: Т (Tumor — опухоль), N (Node — узел) — вовлечение в процесс регионального лимфатического узла и М (Metastasis — метастаз) — наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Мелкоклеточные опухоли классифицируют по системе, включающей 2 стадии: 1) ограниченная стадия заболевания, когда процесс ограничен одной половиной грудной клетки и вовлечены региональные лимфатические узлы; 2) распространенное заболевание, когда опухоль диффузно прорастает все окружающие ткани. Диагностика заболевания предусматривает тщательное оториноларингологическое обследование, рентгенографию и сканирующую

 

Таблица 94-1 TNM-классификация рака легкого, основанная на новой международной системе определения стадии заболевания

Источник: Модифицировано, из Minna J., HPIM-13.


ПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬ (Т)
Т1
Опухоль < 3 см по наибольшему диаметру, окружена тканями легкого или висцеральной плеврой. При бронхоскопии исключено проксимальное прорастание в долевой бронх.
Т2
Опухоль > 3 см по наибольшему диаметру или опухоль любого размера, которая либо прорастает висцеральную плевру, либо сопутствует обструктивной пневмонии и распространяется на прикорневую зону.
Т3
Опухоль любого размера, в основном прорастающая в грудную стенку (включая опухоли верхней борозды), диафрагму, медиастинальную плевру или перикард.
Т4
Опухоль любого размера, прорастающая в средостение, с вовлечением в процесс сердца, крупных сосудов, трахеи, пищевода, тел позвонков или грудины, или наличие плеврального выпота злокачественного генеза.
РЕГИОНАЛЬНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ (N)
N0
Метастазы в региональные лимфатические узлы отсутствуют.
N1
Метастазы в лимфатические узлы перибронхиальной зоны и (или) корня легкого на стороне поражения.
N2
Метастазы в лимфатические узлы средостения на стороне поражения или загрудин-ные лимфатические узлы.
N3
Метастазы в лимфатические узлы: средостения на стороне, противоположной поражению, корня противоположного легкого, лестничной мышцы, по обе стороны от поражения, или в надключичные лимфатические узлы.
ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ (М)
МО
Нет проявлений отдаленных метастазов.
Ml
Наличие отдаленных метастазов, имеющих специфическую локализацию (например, головной мозг).

 

КТ грудной клетки. Согласно результатам КТ-сканограмм врач может предположить вовлечение в процесс лимфатического узла средостения или растяжение плевры при крупноклеточном типе рака легкого, однако точное определение распространения процесса по средостению требует гистологического исследования. У больных с бессимптомной клинической картиной рутинное радионуклидное сканирование не всегда эффективно. Если, по данным рентгенографии грудной клетки, имеется значительное поражение и отсутствуют противопоказания к хирургическому вмешательству, врач должен обследовать средостение. Главными противопоказаниями к радикальной хирургической операции являются: метастазы, локализованные за пределами грудной клетки, синдром верхней полой вены, паралич голосовых складок и диафрагмального нерва, плевральный выпот злокачественного генеза, метастазы в противоположное легкое и гистологический диагноз мелкоклеточного рака.


Таблица 94-2 Схема лечения больных раком легкого
 
 

КРУПНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК ЛЕГКОГО
Подлежащий резекции (стадии I, A, IIIa и отдельные поражения ТЗ N2) Оперативное лечение Радиотерапия для «неоперабельных» больных Послеоперационная лучевая терапия для поражения N2 Не подлежащий резекции (N2 и Ml) Ограниченный грудной клеткой: высокие дозы лучевой терапии (ЛТ) на область грудной клетки За пределами грудной клетки: ЛТ на области, поражение которых проявляется выраженной симптоматикой; химиотерапия для больных с явным заболеванием, находящихся в удовлетворительном состоянии
МЕЛКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК ЛЕГКОГО
Ограниченная стадия (удовлетворительное состояние больных) Комбинация: химиотерапия + лучевая терапия грудной клетки Распространенная стадия (удовлетворительное состояние больных) Комбинация химиотерапии Симптоматическое лечение (все стадии) Профилактическая лучевая терапия области черепа Неудовлетворительное состояние больных (все стадии) Модифицированная доза комбинированной химиотерапии Паллиативная лучевая терапия
ВСЕ БОЛЬНЫЕ
Лучевая терапия при метастазах в мозг, компрессии спинного мозга, литических, костнш повреждениях, симптоматических, локальных поражениях (химиотерапия неэффективна при параличах, обструкции дыхательных путей, кровохарканье, обусловленных раком легкого как крупноклеточным, так и мелкоклеточным типами). Своевременная диагностика и лечение сопутствующих заболеваний и поддерживающие меры в период химиотерапии. Поощрение прекращения курения

 

Источник: Minna J.: HPIM-13.


ЛЕЧЕНИЕ (табл. 94-2)

1. Хирургическое вмешательство проводят у больных с локализованной формой опухоли и крупноклеточным раком легкого, однако большинство первоначально думают о возможности «спасительной» резекции, радикально устраняющей метастазы.

2. Одиночный легочный узел: аргументы в пользу резекции: курение сигарет, возраст старше 35 лет, относительно большое (>2 см) поражение, отсутствие кальцификации, симптомы поражения грудной клетки и рост опухоли в сравнении с прежними рентгенограммами грудной клетки.

3. В случаях крупноклеточного, не подлежащего резекции рака легкого, мета-стазирования процесса или отказа от хирургического вмешательства предлагают лучевую терапию; хотя нет единодушия в отношении нерадикальной хирургии или дополнительной химиотерапии.

4. Мелкоклеточный рак. Стандартный метод лечения — комбинированная химиотерапия; эффект после 6-12-недельного применения предопределяет среднюю и большую длительность выживания.

5. При бронхиальной обструкции применяют лазерное облучение через брон-хоскоп, чтобы вызвать облитерацию опухоли.


Прогноз

Ко времени установления диагноза лишь 20% больных имеют локализованную форму опухоли. Даже в случае отсутствия метастазов, в течение полных 5 лет выживают только 30% мужчин и 50% женщин; эти показатели не изменились за последние 20 лет.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Интерстициальные поражения легких

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:24, посмотрело: 2866

Интерстициальные поражения легких


Хронические незлокачественные неинфекционные заболевания нижних дыхательных путей, характеризующиеся воспалением и поражением альвеолярных стенок; свыше 180 отдельных заболеваний известной и неизвестной этиологии. Каждая группа может быть разделена на подгруппы, в зависимости от гистологического доказательства наличия гранулем в интерстиции или сосудах (табл. 93-1).


Диагностические исследования

Клинический синдром редко определяется этиологией, обычно необходимо гистологическое исследование. За исключением саркоидоза, который может быть верифицирован путем трансбронхиальной биопсии, в диагностике большинства ин-фильтративных поражений требуется открытая биопсия. Сканирование с галлием и бронхоальвеолярный лаваж не выявляют специфики поражения, но помогают определить размеры и характер воспалительнпя.

 

Таблица 93-1 Главные категории альвеолярных и интерстициальных заболеваний легких


С известной этиологией
С неизвестной этиологией
РЕАКЦИЯ ЛЕГКИХ: АЛЬВЕОЛИТ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ И ФИБРОЗ
Асбестоз
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Дымы, газы
Коллагеновые сосудистые заболевания
Лекарства (антибиотики) и химиотерапевтические средства
Легочные геморрагические синдромы: синдром Гудпасчера, идиопатический легочный гемосидероз
Радиация
Альвеолярный протеиноз легких
Аспирационная пневмония
Лимфоцитарные инфильтративные нарушения
Остаточные явления респираторного дистресс-синдрома взрослых Эозинофильные пневмонии Лимфангиолейомиоматоз Амилоидоз Болезнь «трансплантат против хозяина» (после трансплантации костного мозга)
РЕАКЦИЯ ЛЕГКИХ: КАК УКАЗАНО ВЫШЕ, НО  С ГРАНУЛЕМОЙ
Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит): органическая пыль Саркоидоз Гранулематоз белых отростчатых эпидермоцитов (клеток Лангерганса) (эозинофильная гранулема) Гранулематозные васкулиты: гранулематоз Вегенера, аллергический гранулематоз Хурга — Страусса,
Неорганическая пыль: бериллий, кварц
лимфоматоидный гранулематоз Бронхоцентрический гранулематоз

 

Источник: From Reynolds H.Y.: НРШ-13.


Отдельные варианты интерстициальных заболеваний легких


Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Анамнез. Средний возраст больных при обращении составляет 50 лет, но варьирует от раннего детского возраста до старости. Иногда отмечается отягощенная наследственность в отношении заболевания. Первыми проявлениями служат одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам и сухой кашель. Детальное изучение анамнеза, включая условия работы, существенно в диагностике. Одышка и покашливание часто сопровождаются общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия, похудание). В одной трети случаев симптомы возникают после перенесенной вирусной респираторной инфекции.

Физикальное обследование. По задней поверхности легких в конце вдоха выслушивается крепитация. Признаки легочной гипертензии и пальцы в виде «барабанных палочек» возникают поздно, в исходе заболевания.

Лабораторные данные. Может быть повышена СОЭ. Характерны признаки ги-поксемии, реже отмечают полицитемию. Титры ЦИК и содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови могут быть повышены.

Инструментальные исследования. На рентгенограмме грудной клетки в нижних отделах легких обычно выявляется диффузный сетчато-узловатый рисунок. Примерно в 14% случаев гистологически доказанное заболевание рентгенологически не выявляется.

Функциональные легочные пробы. Типичная рестриктивная модель (см. рис. 87-1) со сниженной ОЕЛ, диффузионная способность легких часто снижена; легкая гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Бронхоальвеолярный лаваж. Клетки, выстилающие дыхательные пути (альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы), могут отражать тип альвеолярного воспаления при специфических процессах.

Интерстициальное поражение легких при ДБСТ. Обычно следует за развитием основного заболевания; в типичных случаях заболевание имеет мягкое течение, но возможен и летальный исход.

Ревматоидный артрит. У 50% этих больных отмечается нарушение функции легких, у 25% — изменения на рентгенограмме грудной клетки. При этом симптоматика наблюдается редко.

Прогрессирующий системный склероз — фиброз с минимальным воспалительным процессом. Прогноз плохой. Следует дифференцировать от заболевания легочных сосудов.

Системная красная волчанка — нехарактерное осложнение. Чаще характеризуется острым воспалительным очаговым процессом.

Гранулематоз с белыми отростчатыми эпидермоцитами — клетками Лангерган-

са (эозинофильная гранулема, гистиоцитоз X) — нарушение дендритной клеточной системы, относят к болезням Леттерера — Зиве и Хенда — Шюллера — Крисчена. Заболевание развивается в возрасте 20-40 лет, 90% из них курят или курили в прошлом. Часто осложняется пневмотораксом; адекватная терапия отсутствует.

Хроническая эозинофильная пневмония. Поражает женщин чаще, чем мужчин. В анамнезе часто бронхиальная астма. Симптомы: похудание, лихорадка, ознобы, утомляемость, одышка. Рентгенограмма грудной клетки выявляет «фотонегативный легочный отек» с просветлением в центре. В лечении эффективны глюкокортикоиды.

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется рецидивирующими легочными кровотечениями; может представлять угрозу для жизни. Не сопровождается поражением почек.

Синдром Гудпасчера. Отмечают рецидивирующие легочные кровотечения, анемию и почечную недостаточность. Чаще болеют взрослые мужчины. В крови выявляются антитела к базальной клеточной мембране.

Наследственные заболевания. Интерстициальное поражение легких может сопровождать бугорчатый склероз, нейрофиброматоз, болезнь Гоше, синдром Херман-ского — Пудлака и болезнь Нимана — Пика.


Лечение

Наиболее важно устранить причину заболевания. За исключением пневмокони-оза, который обычно не поддается лечению, и ряда других специфических нарушении, терапия направлена главным образом на подавление воспалительного процесса, обычно с помощью глюкокортикоидов. Когда установлен диагноз, больному назначают преднизон внутрь, 1 мг/кг в день на 8-12 нед. Эффект лечения оценивают по динамике симптомов и улучшению показателей ФВД. При идиопатическом фиорозирующем альвеолите и некоторых других заболеваниях, если нет эффекта от преднизона, назначают иммунодепрессоры (циклофосфамид, 1 мг/кг в день), до-авляя их к преднизону в дозе 0,25 мг/кг в день. Прекращение курения и применение кислорода (когда Р02< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 

Тромбоэмболия легочной артерии и первичная легочная гипертензия

Автор: Admin от 29-11-2011, 00:12, посмотрело: 2972

Тромбоэмболия легочной артерии и первичная легочная гипертензия


Тромбоэмболия легочной артерии (рис 92-1)


Естественное течение

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) ведет к обструкции легочной артерии и прекращению кровоснабжения легкого. Респираторные последствия включают: 1) неэффективную вентиляцию (есть вентиляция легкого, но нет перфузии); 2) ателектаз, формирующийся спустя 2-24 ч после ТЭЛА и 3) повышение альвео-лярно-артериального градиента Р0 , обычно с артериальной гипоксемией. Гемоди-намические последствия: 1) легочная гипертензия, 2) острая правожелудочковая недостаточность и 3) нарушение МОК. Это происходит лишь при обструкции значительной части легочного сосудистого русла. Инфаркт легочной ткани не характерен, он наблюдается, когда в основе ТЭЛА лежат заболевания сердца или легких.


Симптомы

Типично внезапное начало одышки; боль в области грудной клетки и кровохарканье сопровождают инфаркт; обморок может указывать на массивную эмболию.


Физикальное обследование

Обычно отмечают тахипноэ и тахикардию; правожелудочковый ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией и выраженные волны «а» при регистрации яремной флебограммы — признаки правожелудочковой недостаточности; температура тела > 39 °С не характерна. Артериальная гипотензия указывает на массивную эмболию.


Лабораторные данные

Рутинные исследования дают для диагностики немного. Обычная рентгенограмма грудной клетки не исключает легочную эмболию, но перфузионная сцинтигра-фия не бывает нормальной при клинически выраженной эмболии. Следующие методы обследования позволяют определить венозный тромбоз: импедансная плетизмография, УЗИ или флебография, после получения результатов которых больным с подозрением на ТЭЛА немедленно начинают лечение венозной тромбоэмболии. Сегментарный или более крупный дефект перфузии при нормальной вентиляции («несоответствие») — весьма подозрителен в отношении ТЭЛА, ангио-пульмонография остается определяющим тестом в диагностике ТЭЛА.

 

 

 

Рис. 92-1. Алгоритм диагностики тромбоэмболии легочной артерии. Условные обозначения: ИПГ — импедансная плетизмография. (Воспроизведено из: MoserK. V.: НРШ-13).


Лечение

Внутривенное постоянное введение гепарина (1000 ЕД/ч), предпочтительно для большинства больных после струйного введения болюса (10 000-20 000 ЕД); задача — поддержание активированного ЧТВ на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в контроле; введение гепарина продолжают от 7 до 10 дней при тромбозе глубоких вен и 10 дней при ТЭЛА. Большинство больных после перенесенной ТЭЛА принимают внутрь кумадин не менее 3 мес. Тромболитическая терапия ускоряет рассасывание венозных тромбов и, возможно, показана больным с массивной эмболией и системной артериальной гипотензией. Хирургическое вмешательство реже применяют в лечении тромбоза глубоких вен или острой ТЭЛА. Пережатие верхней полой вены (зажим или фильтр) применяют у больных с рецидивирующей ТЭЛА, на фоне приема антикоагулянтов или при непереносимости антикоагулянтов. Оперативное удаление старых эмболов может быть показано больным с хронической легочной гипертензией, обусловленной рецидивирующей ТЭЛА без спонтанного разрешения.


Первичная легочная гипертензия


Анамнез

Редкое состояние. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет. При опросе выясняют недавнее появление симптомов, их длительность обычно менее 5 лет. Ранние проявления неспецифичны: гипервентиляция, дискомфорт в области грудной клетки, тревожность, слабость, повышенная утомляемость. Позже развивается одышка, и в 20-50% случаев возникает боль в области сердца при нагрузке. Обмороки при напряжении развиваются очень поздно и предвещают неблагоприятный прогноз.


Физикальное обследование

Выраженная волна «а» на флебограмме яремной вены, приподнимающий сердечный толчок, узко расщепленный II тон сердца с акцентированным II тоном над легочной артерией. Для терминальной стадии болезни характерны признаки недостаточности правого сердца. Рентгенограмма грудной клетки: правый желудочек и ствол легочной артерии расширены. Легочные артерии заострены. ЭКГ: дилатация и гипертрофия правого желудочка, отклонение оси вправо. ЭхоКГ: дилатация правых предсердия и желудочка, трикуспидальная регургитация (рис. 92-2).


Дифференциальный диагноз

Проводят с другими болезнями сердца, легких и нарушением легочной васку-ляризации. Исследование функции легких позволяет определить их хроническое поражение, обусловливающее легочную гипертензию и cor pulmonale. Следует исключить интерстициальные заболевания легких и легочную гипертензию, связанную с гипоксией. Для выявления хронической ТЭЛА выполняют перфузионное сканирование легких. С целью отличия ТЭЛА от первичной легочной гипертензии применяют пульмоартериографию и даже открытую биопсию легкого. Реже легочная

 

 

Рис.92-2. Алгоритм диагностики неясной легочной гипертензии (Адаптировано, с разрешения from Rich S.: ЯР/M-13).

гипертензия вызвана паразитарным заболеванием (шистозоматоз, филяриоз). Проводят дифференциальную диагностику с кардиальной патологией, включая поражение легочной артерии и стеноз устья легочной артерии. Рекомендуется выявлять шунты легочной артерии, а также желудочковые и предсердные, поражение сосудов легких (синдром Эйзенменгера). Бессимптомный митральный стеноз исключают с помощью эхокардиографии.


Терапия

Обычный исход — прогрессирующее ухудшение, несмотря на лечение; терапия — паллиативная, но в последние годы лечение улучшилось. Главными являются вазодилататорные средства. Цель врача — добиться снижения давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, сохраняя уровень системного артериального давления. Высокие дозы антагонистов кальциевых каналов (нифедипин 120-240 мг в день или дилтиазем 540-900 мг в день) могут уменьшить легочную гипертензию и сопротивление, но на эти препараты реагирует менее половины больных с первичной легочной гипертензией. Оправдано применение антикоагулянтов и простациклина. При неэффективности медикаментозной терапии следует решать вопрос о трансплантации.

Категория: Все о болезнях » Справочник Харрисона

 
Назад Вперед
 
Оформление:
Алкоголь и цирроз печени, Гены шизофрении будут искать у младенцев, Диарея и запор, Желудочно-кишечные заболевания, Заболевания спинного мозга, Клинически значимые лабораторные показатели, Кожная сыпь, Кровоочистительные средства, Лекарственые растения, Малокровие, Миастения, Наркотическая зависимость, Нарушения зрения и движений глазных яблок, Настой от облысения и лысения, Недостаточность питания и ожирение, Обморок и эпилептические припадки, Ожирение, Отеки, Периферические невропатии, Полимиозит, Похудеть поможет правильная посуда, Причины увеличение массы тела, Псориаз, Расстройства дыхания, СОБАК И СКОРПИОНОВ, Сахарный диабет, УКУСЫ ЗМЕЙ, Цианоз, Экзема, аборт — это убийство, без какого продукта не могут обойтись люди, боль в ояснице, головной и спинной мозг, избавиться от ожирения, как лечить кашель, лечение запора, лечение импотенции, лечение расстройства и психозов, признаки наркотической зависимости, сыпь на коже

Показать все теги